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Bases moleculares del déficit enzimático del complejo bc1 (ciii) del sistema oxphos mitocondrial

  • Autores: María del Carmen Gil Borlado
  • Directores de la Tesis: Cristina Ugalde Bilbao (dir. tes.), Margarita Cervera Jover (tut. tes.)
  • Lectura: En la Universidad Autónoma de Madrid ( España ) en 2009
  • Idioma: español
  • Tribunal Calificador de la Tesis: Rafael Garesse (presid.), Antoni Lluis Andreu Periz (secret.), Manuel Rojo Ortiz de Lanzagorta (voc.), Antonio Zorzano Olarte (voc.), José Manuel Cuezva Marcos (voc.)
  • Materias:
  • Resumen
    • La mitocondria es la fábrica energética de las células eucarióticas, almacenando energía en enlaces químicos de adenosina trifosfato (ATP) a partir de un proceso conocido como fosforilación oxidativa (OXPHOS). El sistema OXPHOS, situado en la membrana interna mitocondrial, está formado por cinco complejos enzimáticos multiproteícos que se organizan en estructuras supramoleculares llamadas supercomplejos o respirasomas, siendo el complejo citocromo bc1 (complejo III) esencial para evitar la desestabilización y degradación de estas estructuras. Dicho complejo está formado por 11 subunidades codificadas por dos genomas diferentes, la subunidad citocromo b (CYTB) codificada por el ADN mitocondrial (ADNmt) y el resto de subunidades codificadas en el núcleo. Como resultado de múltiples investigaciones durante las últimas tres décadas, se ha realizado un progreso significativo en el campo de la estructura, función, ensamblaje y patología del complejo III.


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