INTRODUCCIÓN

La condromatosis sinovial (CS), es una rara artropatía benigna de clínica bastante inespecífica, suele afectar articulaciones de huesos largos como la rodilla, el codo y la cadera, siendo su ocurrencia en la articulación temporomandibular (ATM), aún menos frecuente (^{Cai et al., 2012}). Se presenta generalmente de manera unilateral, sin embargo existen casos reportados de presentación bilateral (Keog et al., 2002; ^{Peng et al., 2009}). Casi exclusivamente compromete al compartimiento superior, aunque el inferior también se puede ver afectado (^{Chen et al., 2012}; ^{Sozzi et al., 2015}). Esta condición se caracteriza por ser un trastorno metaplásico del tejido conectivo sinovial que suele manifestarse con la formación de pequeños y múltiples nódulos, los que posteriormente pueden desprenderse y liberarse hacia el espacio intraarticular, e incluso calcificarse formando cuerpos libres dentro de la articulación.

Su etiología distingue dos tipos, la CS primaria, sin factores etiológicos identificables, de comportamiento más agresivo; y una forma secundaria, asociada a irritación de los tejidos sinoviales (trauma e infección), de comportamiento más pasivo (^{Shah et al., 2011}). La CS tiene un predominio de mujeres por sobre los hombres, afectando principalmente a la cuarta y quinta década de vida. No presenta clínica patognomónica por lo que los signos y síntomas son bastante inespecíficos. Suele manifestarse como dolor, aumento de volumen, limitación en apertura mandibular, sonidos articulares y desviaciones (^{Koyama et al., 2001}). La compleja expresión de esta condición usualmente retrasa el diagnóstico, desde unas pocas semanas a varios años (Shah et al.). Usualmente los clínicos inclinan sus diagnósticos por neoplasias parotídeas o disfunción temporomandibular (^{Zha et al., 2009}). Algunas lesiones agresivas pueden erosionar parte de la capsula y superficies óseas invadiendo áreas vecinas. Si el espacio articular superior está comprometido, el tejido puede erosionar parte del hueso temporal, extendiéndose hacia la fosa craneal media (^{Khanna et al., 2017}). Debido al desafío que toma el diagnóstico de esta condición, su potencial comportamiento agresivo y la necesidad de descartar otros procesos más ominosos como patología neoplásica (^{Coleman et al., 2013}). El objetivo de este estudio es presentar un nuevo caso de CS de la ATM, junto con la más actual revisión de la literatura de aquellos casos que presentaron un crecimiento expansivo dentro del hueso temporal en dirección hacia la fosa craneal media.

REPORTE DE CASO

En octubre de 2017 un paciente de sexo femenino de 55 años es derivada dentro de la práctica privada desde especialista en trastornos temporomandibulares a cirujano maxilofacial por dolor persistente en región derecha. Relata leves cambios en oclusión ipsilateral. La paciente se encontraba hace 3 años en tratamiento bajo el diagnóstico de trastornos temporomandibulares en terapia con férula oclusal, kinesiología y fármacos para alivio del dolor. No se pesquisó historia de trauma en la articulación. Dentro de la historia médica el paciente no destaca antecedentes relevantes personales ni familiares. El examen físico no reveló aumentos de volumen, sin embargo, relató dolor a palpación en región pre auricular derecha. Los rangos de apertura mandibular se encontraron normales, no se percibieron ruidos articulares y no se presentaron alteraciones musculares. El examen intraoral reveló buena condición bucal, con adecuada estabilidad oclusal, destacando múltiples restauraciones cervicales y leve mordida abierta anterior (Fig. 1). No se observaron alteraciones en los tejidos blandos orales (encía, lengua, piso de boca y oro faringe). La paciente no presentó alteraciones en la función motora de nervio facial y sensitiva del nervio trigémino. No presentó compromiso de linfonodos, submandibulares, cervicales y supraclaviculares. Se solicitó un examen cone beam (CBCT), que evidenció un ensanchamiento del espacio articular de la articulación derecha, con adelgazamiento de la cortical de la cavidad glenoidea y aparente impronta hacia la fosa craneal media, sin evidenciarse perforación ósea (Fig. 2).

Fig. 1 Fotografía intraoral. Nótese múltiples restauraciones cervicales y cambios oclusales con mordida abierta anterior. 

Fig. 2 Imagen mediante CBCT. Espacio articular ensanchado con adelgazamiento de cortical ósea y aparente impronta hacia fosa craneal media. 

La cortical condilar se presentó sin alteraciones. Una resonancia nuclear magnética (RNM), mostró en la presencia de una masa hiperintensa dentro del compartimiento superior con dilatación de la cápsula articular, y separada del lóbulo temporal del cerebro por una adelgazada cortical ósea (Fig. 3). El hallazgo se interpretó como efusión de origen inflamatoria. En noviembre de 2017 mediante un abordaje pre auricular endaural se accede a cápsula articular intentando en primera instancia aspiración de contenido inflamatorio, sin buena obtención de muestra, por lo que se decide abrir a capsula articular evidenciando lesión de coloración aperlada y de consistencia fibrosa (Fig. 4). Se realiza la exéresis de múltiples fragmentos de tejidos irregulares, de superficie lisa blanco-transparente de consistencia fibrosa que en conjunto miden 2x2 cm (Fig. 5). La cortical ósea se encontraba adelgazada, no se evidencio signo de perforación ósea, por lo que la dura madre se encontró intacta. La biopsia informó tejido conectivo sinovial con múltiples nódulos de cartílago hialino, condrocitos hipercromáticos, de distribución desorganizada en matriz cartilaginosa, sin observarse mayores atipías ni degeneración mixoide, compatible con condromatosis sinovial (Fig. 6).

Debido al patrón histológico descrito y el comportamiento clínico de etiología desconocida, se establece el diagnóstico de condromatosis sinovial primaria de la articulación temporo-mandibular.

Dentro de los resultados postoperatorios a paciente relato evidente reducción en sintomatología dolorosa, buena apertura y movimientos mandibulares y hasta la fecha no se observan signos de recidiva de la enfermedad.

Fig. 3 Imágenes mediante resonancia nuclear magnética RNM. En T2, se observa, capsula articular dilatada, masa hipertensa extendida desde polo medial a lateral de cóndilo mandibular. Adelgazamiento de cortical ósea temporal sin evidenciarse perforación o cuerpos calcificados intraarticulares. 

Fig. 4 Imagen intraoperatoria. A. abordaje pre-auricular endaural. Biopsia aspirativa para contenido inflamatorio intraarticular. B. apertura de capsula articular, evidenciando lesión de coloración aperlada, de consistencia fibrosa. 

Fig. 5 Múltiples fragmentos de tejidos irregulares, de superficie lisa blanco-transparente de consistencia fibrosa. 

Fig. 6 Tejido conectivo sinovial con múltiples nódulos de cartílago hialino, condrocitos hipercromáticos, de distribución desorganizada en matriz cartilaginosa, sin observarse mayores atipias ni degeneración mixoide. 

DISCUSIÓN

Numerosos casos de condromatosis sinovial han sido descritos, por lo general afectando a articulaciones de huesos largos (codo, rodilla, cadera), siendo poco frecuente el compromiso de pequeñas articulaciones como la temporomandibular (Cai et al.). Se estimó que en un 3 % de los casos de CS ocurren en la ATM (Sozzi et al.). Esta condición presenta un predominio de mujeres por sobre hombres (2:1). Afecta principalmente a la cuarta y quinta década de vida, en un rango de 39 a 55,4 años (^{Pau et al., 2014}), siendo rara su presentación en jóvenes, aunque se describen afecciones en individuos de 15 hasta 82 años (Shah et al.). Su manifestación es predominantemente unilateral pero en ocasiones excepcionales se han descritos ocurrencias bilaterales (^{Keogh et al., 2002}; Peng et al.). Por lo general afecta al compartimiento superior, sin embargo describen casos en que la CS se originó en el compartimiento inferior (Zha et al.; Sozzi et al.). Actualmente se considera como un trastorno metaplásico de los remanentes mesénquimales del tejido sinovial en la articulaciones, por lo que se considera una metaplasma activa por sobre a un proceso neoplásico (^{Holmlund et al., 2003}; ^{Lieger et al., 2007}; ^{Khanna et al., 2012}). Los diagnósticos diferenciales pueden incluir patología parotídea, osteosarcoma, condrosarcoma, osteoblastoma, miositis osificante, trastornos internos, necrosis avascular u otras condiciones en las que se pueden dar la formación de cuerpos libres intraarticulares como: artritis reumatoide, osteocondritis osificante y enfermedad articular degenerativa (^{Reinish et al., 1997}).

Histológicamente se describen dos tipos, ambos presentan metaplasia del tejido cartilaginoso. En los casos en donde no es posible identificar un factor causal, se designa como CS primaria, caracterizada por condrocitos hipertróficos, algunos vinculados, agrupados de forma densa y desordenada, observándose nidos de forma irregular de comportamiento más agresivo y donde se observa un proceso activo de metaplasia del tejido cartilaginoso (^{Morrish et al., 1983}). En contraste la forma secundaria, distingue condrocitos distribuidos uniformemente, algunos bi nucleados, con múltiples nódulos cartilaginosos ordenados en forma de bandas o anillos calcificados (Reinish et al.), de comportamiento más pasivo, se relaciona a historia de trauma y artritis degenerativa (Zha et al.). Helms et al (^{Helmy et al., 1989}), demostraron el rol del micro trauma en modelos animal, postulando la CS como parte de un proceso de osteoartritis. (^{González-Pérez et al., 2011}). Esta forma suele obedecer a un proceso indolente y más crónica que los cambios metaplásicos observador en la forma primaria (^{Ardekian et al., 2005}). En 1977 Milgram, clasificó histológicamente la CS en 3 estadios basado en la actividad y desarrollo de la enfermedad (Milgram, 1977), fase 1 (fase temprana o activa), representa una metaplasia intra-sinovial activa. El tejido conjuntivo sinovial se presenta hiperémico edematoso. Macrófagos peri-focales pueden estar presentes, sin embargo, no se distingue la presencia de cuerpos libres. Estadio 2 (transición), la metaplasia progresiva resulta en la formación de cuerpos libres. Finalmente, la fase 3, el tejido sinovial se encuentra libre de enfermedad, con la exclusiva presencia de cuerpos libres interarticulares, los que podrían estar calcificados. Cerca del 80 % de los pacientes son diagnosticados cuando la enfermedad se encuentra en estado 3. Los signos y síntomas de CS en ATM son similares a los presentes en CS del esqueleto axial (^{Forssell et al., 1988}). En una revisión se identificaron 149 publicaciones, lo con 242 casos de CS, donde el principal signo clínico encontrado fue el dolor (89,5 %), lo sigue el aumento de volumen (83,5 %), y la restricción de movimiento mandibular (71,2 %) (Shah et al.). Otros síntomas frecuentes son ruidos articulares, trismus y desviaciones (Koyama et al.). Esta heterogeneidad puede generar una confusión diagnóstica en presencia de otra enfermedad articular presente, por ejemplo, degenerativas, neoplasias, hiperplasia cóndilo, parotiditis. (^{Petito et al., 2000}) retrasando el diagnóstico y el inicio de tratamiento. El cual puede ir desde 1 semana a 3 años, según describe Shah et al.

Los exámenes radiográficos pueden ofrecer limitada información. Se describen hallazgos como irregularidades de superficies, esclerosis de cóndilo mandibular y fosa glenoidea, presencia de cuerpos calcificados libres, y ensanchamiento del espacio articular (^{Noyek et al., 1977}; ^{Thompson et al., 1986}). Sin embargo, no siempre hay evidencia de cuerpos libres (Holmlund et al.). Con excepción de los cuerpos libres, estos hallazgos son comunes para procesos degenerativos como osteoartritis de ATM. (Koyama et al.) El estudio mediante TC, nos permite determinar la extensión de la lesión, ensanchamiento del espacio articular, pesquisar cambios en tejidos óseos, identificar cuerpos libres cuando se encuentran parcial o totalmente calificados, sin embargo, carece de exactitud para detectar tejidos condroides o cuando la enfermedad se encuentre en un periodo temprano de desarrollo. El examen de predilección para análisis de tejidos blandos es la RNM. Esta nos permite determinar y distinguir planos tisulares, defectos óseos, masas hipertensas, cuerpos libres, efusiones, otorgando una mejor visión de la anatomía del disco y cápsula articular. En nuestro reporte mediante CBCT y RNM observamos un ensanchamiento del espacio articular derecho, observando en RNM T2, la presencia de una masa hipertensa informada como efusión inflamatoria, que se extendía desde el polo medial a lateral, englobando del cóndilo articular derecho. El techo de la cavidad articular, consideramos presentaba un cambio óseo con respecto a su contralateral. El crecimiento cefálico de la lesión por presión debió causar un adelgazamiento de la fosa glenoidea, generando una impronta hacia el lóbulo temporal del encéfalo. Se ha descrito el desarrollo de un proceso neoplásico bajo la formación de nódulos de cartílago en un caso reportado de condromatosis sinovial. (Coleman et al.). Si bien en general el diagnostico histopatológico es claro, se debe considerar la posible transformación maligna a condrosarcoma, situación que se ha reportado en casos de CS de rodilla (Pau et al.). Sin embargo, por la ausencia de cambios mixoides, necrosis, hace muy poco probable el diagnostico de un proceso maligno (Petito et al.). El tratamiento más común es el quirúrgico a través de cirugía artroscópica o artrotomía, o una combinación de ambos. El objetivo es la remoción completa de los cuerpos libres y una adecuada sinovectomía, eliminando así la posibilidad potencial de recurrencia (^{Lustmann & Zeltser, 1989}). La menistectomía solo estaría indicada en casos donde el daño vaya más allá de la capacidad regenerativa como en un trastorno degenerativo avanzado y/o perforaciones graves (Reinish et al.; ^{Marín Fernández et al., 2013}). La recurrencia es casi nula y se asocia a la remoción incompleta de nódulos cartilaginosos. (^{D’Souza et al., 2007}). En los casos en que se presente un comportamiento agresivo con crecimiento extra capsular, el tratamiento de elección es la cirugía abierta. Se han descrito casos con extensión hacia fosa craneal media, glándula parótida y musculo pterigoideo lateral. En nuestra revisión de la literatura realizada en buscadores como PubMed (MEDLINE), Google Scholar y ClinicalKey, con los términos Mesh: Synovial chondromatosis, temporomandibular joint, skull base, middle cranial fossa; identificamos 29 artículos en idioma inglés publicados entre 1986 y 2017. Para análisis se eliminaron 4 documentos disponibles solo en formato presentación/poster, contando con 25 artículos correspondiente a 27 casos de CS con expansión hacia hueso temporal, base de cráneo o fosa craneal media (Tabla I). A diferencia de los casos más “conservadores” de CS de ATM, la distribución por sexo fue similar 56 % (15 casos), afectaron a los hombres y 54 % (12 casos) a mujeres. Concordando con la literatura en general el promedio de edad fue 50 años, el rango de edad fue de 15 a 74 años. No hubo diferencia entre el lado afectado, 14 casos comprometieron el lado izquierdo y 13 en derecho. Solo en 2 casos (7,4 %), destacó el antecedente de trauma en la articulación, por lo que no es posible establecer una relación. Los signos clínicos más frecuentes siguen siendo el dolor (18 casos: 67 %) y el aumento de volumen (15 casos: 56 %). También están destacan la limita ción de apertura y movimiento mandibular (8 casos: 30 %), desviación en la trayectoria mandibular (6 casos: 22 %), sonidos articulares (2 casos: 7 %) y maloclusión en otros dos casos. Cuando el crecimiento se proyectó dentro del hueso temporal se presentaron casos con afección del VII par craneal, en 4 casos (14 %) y 4 más del VIII par con disminución de audición. Tres casos se manifestaron con severo dolor de cabeza (3 casos: 11 %). Solo un paciente (1 caso: 4 %), se presentó de forma asintomática, siendo un hallazgo en RNM. Los exámenes de elección fueron TC y RNM, observándose desde erosiones, perforaciones y hasta masas intracraneales. Sin embargo, solo en un caso la dura madre se encontró afectada. En nuestro reporte creemos que la enfermedad en el momento del diagnóstico se representaba un estadio temprano de proyección hacia fosa craneal, que luego de un tiempo podría haber evolucionado hacia una tumoración de crecimiento intracraneal.

Debido al desafío diagnóstico de esta condición, es que consideramos fundamental correlacionar los hallazgos clínicos y el uso de TC y RNM. Corroborando mediante la artroscopía o exploración abierta, mas exámenes histológicos para el diagnóstico definitivo. Si bien es una condición benigna, poco frecuente, es importante descartar otros procesos más ominosos como el condrosarcoma (^{Bertoni et al., 1991}; Coleman et al.). Más reportes son necesarios para comprender la naturaleza y mejorar el manejo clínico de esta rara artropatía. Además, su inespecífica manifestación, los casos de CS con expansión a hueso temporal y proyección a base cráneo y fosa craneal media son pocos, por lo que se puede retrasar el inicio de tratamiento, haciendo que esta condición alcance un crecimiento agresivo y expansiva hacia territorios vecinos volviendo crítico su tratamiento oportuno.

Tabla I Resumen de casos de condromatosis sinovial con extensión intracraneal. 

^{F: femenino, M: masculino RX: radiografía, TC: tomografía computarizada, RNM: resonancia nuclear magnética}.