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La disección espontánea de las arterias viscerales del abdomen es una entidad rara, siendo más frecuentes las formas secundarias a trauma, vasculitis o bien como extensión de una disección aórtica. Dentro de las causas de disección espontánea de las arterias viscerales se describen patologías poco frecuentes, como la mediolisis arterial segmentaria, la displasia fibromuscular y aun más infrecuente, la necrosis quística de la media1. El primer reporte de casos de disección espontánea secundaria a una mediolisis arterial segmentaria fue en 1976 por Slavin et al, en una serie de 3 autopsias en donde la muerte de los pacientes fue ocasionada por la rotura de aneurismas disecantes de arterias musculares viscerales, cuya base anatomopatológica era la presencia de una arteriopatía caracterizada por lisis parcial o completa de la túnica media2. Desde entonces se han publicado múltiples artículos sobre esta entidad, sin embargo, la fisiopatología aún no es completamente esclarecida. Dentro de las hipótesis que se manejan es que el evento gatillante de la mediolisis sería un proceso vasoconstrictor del lecho esplácnico3.
Menos conocido todavía es el curso evolutivo de estas lesiones en el tiempo. Gran parte de la bibliografía en este aspecto se limita a reportes de casos, con un seguimiento variable de hasta 2 años4.
El objetivo de nuestro trabajo es describir las características clínicas e imagenológicas de una serie de 14 casos de disección espontánea de las arterias viscerales y su evolución en el tiempo.
Materiales y Métodos
Estudio descriptivo retrospectivo, aprobado por el comité de ética de la institución. Se incluyeron todos los casos de disecciones espontáneas de las arterias viscerales pesquisados por angioTC de abdomen (ATA) en nuestra institución durante un periodo de 8 años, desde enero de 2010 a marzo de 2018. Los exámenes fueron realizados en dos tomógrafos computados multicorte (Toshiba Aquilion One [Toshiba Corporation, Tokio, Japón] y SOMATON Definition AS [Siemens Healthineers, Erlangen, Alemania]) según el protocolo de angiografía de nuestra institución. Algunos casos fueron derivados para ATA tras la sospecha en estudios no angiográficos (tomografía computada [TC] de abdomen con contraste en fase venosa y ecografía). Dieciséis casos fueron recolectados en total, 2 se eliminaron porque se demostró factor causal (vasculitis). De los 14 restantes, 10 fueron derivados para ATA luego de la sospecha inicial en TC de abdomen con contraste y ecografía abdominal solicitados por dolor, en 2 casos fue hallazgo de exámenes realizados por otro motivo en pacientes asintomáticos y en solo 2 casos la ATA fue solicitada directamente ante sospecha clínica.
De cada caso se registraron las características demográficas, manifestaciones clínicas y hallazgos imagenológicos al diagnóstico y al seguimiento, los cuales fueron tabulados.
El seguimiento imagenológico fue variable, siendo inexistente en 3 casos y de hasta 7 años en 1 caso.
Figura 1 AngioTC de abdomen y pelvis, corte axial y coronal. Se observa un aneurisma-disección de la arteria mesentérica superior, evidenciando un falso lumen y un flap de disección.
Figura 2 AngioTC de abdomen y pelvis, cortes axiales, coronales y sagital. Se evidencia un trombo mural excéntrico de la arteria cólica izquierda, rama de la arteria mesentérica inferior, concordante con un complejo hematoma-disección.
Figura 3 AngioTC de abdomen y pelvis, en corte axial y coronal. Se reconoce una disección del tronco celiaco con un falso lumen (flechas).
Figura 4 A. TC de abdomen y pelvis con contraste, corte axial, se evidencia disección localizada de la arteria mesentérica superior con trombo mural, que determina una obstrucción mayor a 50% en su lumen. B. AngioTC de abdomen y pelvis, cortes axiales. Control evolutivo al mes 5, con resolución del trombo mural y visualización del flap de disección. C. AngioTC de abdomen y pelvis, corte axial, donde no se identifica el flap de disección.
Resultados
Los datos clínicos, hallazgos radiológicos, conducta terapéutica y seguimiento están resumidos en la Tabla 1. La edad media de presentación fue de 55,4 años (rango 37-70 años); 57,1% de los pacientes era de sexo masculino.
Tabla 1 Resumen de la serie de casos
| Pacientes | Edad | Sexo | Hallazgos clínicos | Hallazgos CT-vasculares | Terapia | Seguimiento |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 68 | F | Dolor abdominal de inicio brusco | Disección de la AMS | Antiagregantes plaquetarios | Sin control |
| 2 | 50 | F | Dolor abdominal inespecífico | 2 territorios. Complejo hematoma disección del TC, con formación de pseudoaneurisma. Aneurisma sacular de la arteria renal izquierda | Antiagregantes plaquetarios | 3 años. Trombosis parcial del pseudoaneurisma, res-to sin cambios. Aneurisma renal estable |
| 3 | 38 | M | Dolor abdominal post-prandial | 3 territorios. Complejo hematoma disección del TC, de las arterias renales. Complejo hematoma disección de la AMS en un segundo tiempo | Anticoagulación | 7 años. Dilatación aneurismática del TC en los primeros 4 meses, luego normalización progresiva del calibre. Ectasia arteria renal izquierda, persiste flap de disección. AMS evoluciona con flap crónico |
| 4 | 70 | M | Dolor epigástrico crónico | Disección-dilatación aneurismática de la AMS | Anticoagulación | 3 meses. Sin cambios |
| 5 | 60 | F | Dolor abdominal de inicio brusco | Complejo hematoma disección del TC | Anticoagulación | 1 mes. Resorción hematoma, irregularidad parietal |
| 6 | 41 | M | Dolor abdominal inespecífico | Complejo hematoma disección de la AMS | Anticoagulación | 3 meses. Persiste flap de disección. Ectasia AMS |
| 7 | 60 | M | Asintomático | Disección-dilatación aneurismática del TC | Sin tratamiento | 3 años. Estable |
| 8 | 61 | M | Dolor abdominal inespecífico | Disección TC | Anticoagulación | 6 meses. Estable |
| 9 | 37 | M | Dolor abdominal inespecífico | Complejo hematoma disección AMI | Anticoagulación | 1 mes. Sin cambios |
| 10 | 59 | F | Dolor abdominal postprandial | Disección TC | Antiagregantes plaquetarios | 1 mes. Trombosis lumen falso |
| 11 | 77 | F | Sin antecedentes | Disección-dilatación aneurismática del TC | Sin antecedentes | Sin control |
| 12 | 53 | M | Dolor abdominal inespecífico | Complejo hematoma disección del TC | Anticoagulación inicial, luego antiagregación plaquetaria | 2 años. Resorción hematoma, persiste flap de disección |
| 13 | 64 | M | Asintomático | Disección de la AMS | Antiagregantes plaquetarios | Sin control |
| 14 | 37 | F | Dolor abdominal y hematoquezia | Complejo hematoma disección de la AMS | Anticoagulación | Sin control |
La forma más frecuente de presentación fue dolor abdominal, presente en 78,6% de los casos, sospechándose origen vascular en solo dos de estos. Los pacientes del grupo restante fueron asintomáticos, pesquisándose incidentalmente en estudios realizados por otro motivo.
En cuanto a los hallazgos imagenológicos, el compromiso de un territorio fue lo más frecuente (85,7%), en 50% de los casos afectó al tronco celíaco, seguido por el compromiso de la arteria mesentérica superior (41,7%). En un caso hubo compromiso aislado de la arteria cólica izquierda.
Hubo dos casos en donde existió afectación concomitante de más de un territorio, en el primero del tronco celíaco y arterias renales y en el segundo se agregó además compromiso de la arteria mesentérica superior.
Los hallazgos morfológicos fueron en 4 casos flap de disección aislado, en 7 casos un complejo hematoma-disección y en los 3 restantes, dilatación aneurismática concomitante a la disección. 3 pacientes presentaron pseudoaneurismas asociados.
En cuanto a la terapia, 8 fueron tratados con anticoagulación y 5 con antiagregantes plaquetarios, haciéndose el traslape a anticoagulación en uno de ellos. No se dispuso de datos respecto al tratamiento del paciente restante. Ninguno de los pacientes fue sometido a procedimientos invasivos.
Se cuenta con seguimiento imagenológico de 10 pacientes. En 40% de los casos, los hallazgos imagenológicos regresaron parcialmente y en 40% se mantuvieron estables. Veinte por ciento restante presentó la siguiente evolución: un caso tuvo un segundo evento de disección de un territorio distinto 2 años después, y en el otro, el complejo hematoma-disección evolucionó a dilatación aneurismática de los vasos afectados, los cuales se normalizaron en calibre en los controles posteriores. De los pseudoaneurismas, se trombosaron completamente en un paciente, parcialmente en otro paciente y no se dispone del seguimiento del tercer paciente.
Como complicaciones observadas durante el seguimiento, un paciente desarrolló un infarto esplénico y otro un infarto renal. Ninguno de nuestros pacientes presentó hemorragia intraabdominal ni isquemia intestinal, tampoco hubo muertes producto de la enfermedad, hasta nuestro conocimiento.
Discusión
Pese a que los primeros casos de disección espontánea de las arterias fueron descritos hace más de 40 años, todavía se conoce poco respecto a esta entidad, particularmente sobre el manejo y evolución de las lesiones en estos pacientes4. Corresponde a una entidad rara, probablemente subdiagnosticada por la difícil sospecha clínica. Muchas veces el diagnóstico es evidente en el estudio imagenológico no dirigido en el contexto de dolor abdominal.
Para plantear el diagnóstico de una disección espontánea primero se deben descartar causas secundarias como trauma, vasculitis o infecciones mediante una buena historia clínica y exámenes complementarios5,6. El principal diagnóstico diferencial de las disecciones espontáneas de las arterias viscerales es la displasia fibromuscular y mediolisis arterial segmentaria, las cuales se diferencian según el perfil demográfico, la clínica y la distribución de los territorios arteriales afectados3. El diagnóstico final solo puede ser alcanzado tras la biopsia.
La displasia fibromuscular frecuentemente afecta mujeres jóvenes, habitualmente asintomáticas. Los territorios más comúnmente afectados son el carotídeo y renal, en forma de irregularidad parietal de aspecto “arrosariado”. El compromiso de otras arterias viscerales es más raro y las disecciones son una complicación poco frecuente en este contexto.
La mediolisis arterial segmentaria, en cambio, se ve en pacientes de mayor edad, habitualmente hombres, que debutan con disección de arterias viscerales3.
El conocimiento de la evolución de la enfermedad en estos pacientes se limita a reportes de casos aislados y pequeñas series de casos. En nuestro trabajo se cuenta con el seguimiento clínico e imagenológico de 10 pacientes, en 4 de ellos por más de 2 años. El 80% de los pacientes presentó estabilidad o resolución, ya sea completa o parcial, de los hallazgos imagenológicos. De los 2 casos restantes, uno presentó inicialmente dilatación aneurismática de los vasos afectados, sin embargo, en los controles posteriores el diámetro vascular regresó a la normalidad. Hubo solo un caso que presentó un segundo evento de disección, con compromiso de un territorio vascular diferente a el inicial, sin embargo, las alteraciones nuevamente regresaron parcialmente en los controles posteriores, sin requerir de intervención. En ninguno de los casos de nuestra serie se identificaron complicaciones como rotura y sangrado peritoneal o isquemia intestinal como se describe en la literatura4,7 y solo en dos casos se constató isquemia de los territorios afectados (infarto esplénico y renal).
El tratamiento fue conservador en todos los casos, ya sea con antiagregantes plaquetarios o bien anticoagulantes, no requiriéndose de manejo quirúrgico o endovascular como lo reportado en otras series4, ya que no existieron complicaciones hemorrágicas agudas. Hasta nuestro conocimiento, no hubo muertes asociadas a la enfermedad, hallazgo que difiere con la literatura, en donde se describe una mortalidad de hasta 50%8.
La principal limitación de nuestro trabajo es que, al igual que el resto de las series9, el número de pacientes que se siguieron fue reducido y que no se pudo realizar un seguimiento completo de los pacientes, perdiéndose potencial información del manejo y evolución. Tampoco contamos con la confirmación diagnóstica por medio de biopsia.
