Resumen de Paraganglioma gangliocítico del apéndice cecal
- español
El paraganglioma gangliocítico es una subclase rara de neoplasia neuroendocrina que se presenta principalmente en el duodeno y está compuesta por 3 tipos de células: epitelioides, fusiformes y ganglionares. Aunque suele ser benigno, puede hacer metástasis en los ganglios linfáticos y, en algunos casos, se han notificado metástasis a distancia. Su presentación como tumor en el apéndice cecal es aún más rara. Se presenta un caso de paraganglioma gangliocítico del apéndice cecal. Se trata de paciente de 41 años que acudió a urgencias con dolor en la fosa ilíaca derecha, escalofríos, fiebre, náuseas y vómitos. La exploración abdominal reveló ligera distensión abdominal con dolor moderado a intenso en el hipocondrio derecho, signo de McBurney positivo y defensa peritoneal. Dados los datos clínicos y los hallazgos de laboratorio e imagen, se diagnosticó a la paciente de apendicitis aguda y se le practicó laparotomía exploratoria. Durante la cirugía, se identificó apéndice cecal agrandado con signos de inflamación aguda, supurativa, ulcerada y focalmente necrótica con perforación focal. El análisis macroscópico demostró lesión nodular dura y blanca en el extremo distal del apéndice cecal. La evaluación microscópica mostró que el tumor estaba bien delimitado con tres patrones histopatológicos: células epitelioides, fusiformes y ganglionares. La tinción inmunohistoquímica demostró que todas las células eran positivas para sinaptofisina, mientras que las células de tipo ganglionar eran positivas para la S100. Estos resultados confirman el diagnóstico de paraganglioma gangliocítico del apéndice cecal. Recibido: 27 de Junio de 2022.Aceptado:05 de Noviembre de 2022. Publicado online:30 de Enero de 2023.
- English
Gangliocytic paraganglioma is a rare subclass of neuroendocrine neoplasm that occurs mainly in the duodenum and is composed of 3 cell types: epithelioid, spindle, and ganglion cells. Although it is usually benign, it can metastasize to the lymph nodes, and in some cases, distant metastases have been reported. Its presentation as a tumor in the cecal appendix is even rarer. A case of gangliocytic paraganglioma of the cecal appendix is presented. The patient was a 41-year-old female patient who came to the emergency room with pain in the right iliac fossa, chills, fever, nausea, and vomiting. Abdominal examination revealed slight abdominal distension with moderate to severe right hypochondrium pain, positive McBurney's sign, and peritoneal defense. Given the clinical data and laboratory and imaging findings, the patient was diagnosed with acute appendicitis and underwent exploratory laparotomy. During surgery, an enlarged cecal appendix was identified with signs of acute, suppurative, ulcerated, and focally necrotic inflammation with focal perforation. Macroscopic analysis demonstrated a hard, white, nodular lesion at the distal end of the cecal appendix. Microscopic evaluation showed that the tumor was well demarcated with three histopathologic patterns: epithelioid, spindle, and ganglion-like cells. Immunohistochemical staining showed that all cells were positive for synaptophysin, while the ganglion-like cells were positive for S100. These findings confirm the diagnosis of gangliocytic paraganglioma of the cecal appendix.
