Resumen de Enfermedad relacionada con IgG4: revisión de casos diagnosticados entre 2010-2021
Pablo Martínez Calabuig, Amalia Rueda Cid, Roxana González Mazarío, Jorge Juan Fragío Gil, Laura Salvador Maicas, C Molina Almela, J.J Lerma Garrido, I. Balaguer Trull, Cristina Campos Fernández
Introducción: La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina IgG4 (ER-IgG4) es un proceso fibroinflamatorio inmunomediado que puede afectar a múltiples órganos que engloban unas características fisiopatológicas, serológicas y clínicas comunes.
Objetivo: Describir la heterogeneidad de la presentación clínica, evolución y tratamiento de una serie de casos de ER-IgG4.
Materiales y métodos: Estudio transversal retrospectivo en el que se revisaron los casos de ER-IgG4 diagnosticados en el servicio de Reumatología del Hospital General Universitario de Valencia desde enero de 2010 a diciembre 2021.
Resultados: Se recogieron y analizaron 3 casos de pacientes con ER- IgG4 con una media de seguimiento de 8 años, encontrándose distintas formas de manifestaciones clínicas de la enfermedad (paniculitis mesentérica y fibrosis; enfermedad esclerosante que afecta a partes blandas y pared colónica; y pleuritis con derrame pleural eosinofílico). Los valores de IgG4 estaban elevados en dos de las pacientes, con 150 y 194 mg/dL [8-140 mg/dL] respectivamente y en la tercera estaban dentro del rango de referencia. Las tres pacientes fueron tratadas con corticoterapia y posteriormente con inmunosupresores (Azatioprina, Rituximab) y otra requirió tratamiento quirúrgico.
Conclusión: La ER-IgG4 es una entidad recientemente descrita muy heterogénea en cuanto a su presentación clínica, analítica e histopatológica. Además, es poco frecuente y tiene una etiología y una fisiopatología no claras.
