Síndrome de brugada: Presentación de un caso

• Frank R. Perez Nogueira ^[1] ; Santiago R. Puente Serrano ^[2] ; Lisbety Pérez Nogueira ^[2]
  1. [1] Hospital General Docente “Abel Santamaría Cuadrado”. Pinar del Río
  2. [2] Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado de Pinar del Río
• Localización: Universidad Médica Pinareña, ISSN-e 1990-7990, Vol. 4, Nº. 2, 2008
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • rugada syndrome: Report of a case
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• Resumen
  • español

    Se presenta el caso de un paciente que tenía sintomatología no muy bien precisada de un Síndrome de Brugada; con previo consentimiento informado del paciente y sus familiares con el objetivo de realizar un diagnóstico preciso de la entidad. El Síndrome de Brugada fue descrito en 1992, caracterizado por un aparente bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST, con tendencia a presentar arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular polimórfica (TVP) y/o fibrilación ventricular (FV) y muerte súbita cardiaca (MSC). La incidencia en países asiáticos es entre el 0,05 y 0,6 % de la población adulta. El evento arrítmico puede ocurrir en reposo, desencadenado por el estrés o sin relación aparente con variaciones del sistema nervioso autónomo. La enfermedad se transmite genéticamente con un patrón autosómico dominante, con predominio en varones, detectándose hasta el momento 3 mutaciones que afectan en diversas vertientes el funcionamiento de los canales de sodio. Se demostró por estudios electrofisiológicos y por sus antecedentes de muerte súbita previa, que el paciente presenta un Síndrome de Brugada y seguido a este diagnóstico se le implantó un cardiodesfibrilador automático que es hasta el momento el único tratamiento para salvar la vida de estos pacientes.

  • English

    A case is reported of a patient who had no specific symptoms of Brugada syndrome with her consent and that of her relatives, with the objective to make a more accurate diagnosis of this entity. Brugada syndrome is a new illness with the characteristics of an apparent right bundle branch block, elevation of the ST segment, a tendency toward malignant ventricular arrhythmias (polymorphic ventricular tachycardia and/or ventricular fibrillation) and cardiac sudden death (CSD). The electrocardiographic pattern may be present, intermittent or hidden (it may be only showed by a test with Flecainidine, Procainamide or Ajmaline). The frequency in Asian countries is between 0.05 and 0.6% of the adult population. The arrhythmic event may occur at rest, be caused by stress or have no apparent association with variations of the autonomic nervous system. The disease is inherited with an autosomal dominant pattern and it is more common among men. 3 mutations affecting in different ways the functioning of the sodium channels have been detected so far. Electrophysiological studies and this patient’s personal history of a syncopal event helped to arrive at a positive diagnosis of Brugada Syndrome with the consequent implantation of an automatic defibrillator, which is, so far the only treatment proved to save the patient’s life.