Resumen de Hepatopatías autoinmunes
Cristina Molera Busoms, Jose Vicente Arcos Machancoses
La incidencia de las hepatopatías autoinmunes está aumentando en los últimos años. Son un grupo de enfermedades inflamatorias hepáticas producidas por factores inmunogenéticos y ambientales. Suelen tener un curso crónico, pudiendo asociar brotes de actividad inflamatoria que generan daño hepatocitario, y se caracterizan por tener un curso más agresivo durante la infancia que en la edad adulta. En la edad pediátrica, las más frecuentes son la hepatitis autoinmune (HAI), la colangitis esclerosante autoinmune (CEA) y la HAI de novo postrasplante hepático. La HAI se clasifica en dos tipos según los anticuerpos que presente: tipo 1 (anti-Sm y/o ANA) y tipo 2 (anti-LKM y/o anti-LC-1). La CEA tiene similitudes serológicas e histológicas con la HAI, pero añade daño en la vía biliar. El diagnóstico se basa en la combinación de aspectos clínicos, analíticos, serológicos, radiológicos e histológicos. Los niños suelen presentar peculiaridades que dificultan la aplicabilidad de los scores validados en adultos, motivo por el cual se han propuesto nuevos scores para este grupo de edad. Dada la mayor presencia de síndrome de solapamiento se aconseja realizar colangiografía a todos los pacientes. Un tratamiento inmunosupresor precoz y apropiado, formado por la combinación entre corticoides y azatioprina, suele llevar a la remisión a la mayoría de las HAI, si bien es verdad que en eI caso de la CEA hasta un 50% puede progresar a hepatopatía terminal. Existen pocas publicaciones respecto a las terapias de segunda línea en los casos refractarios, siendo el micofenolato mofetil el que se consideraría en primer lugar. Se puede plantear parar el tratamiento en casos seleccionados, nunca antes de los 2-3 años de haberlo iniciado y siempre que hayan mantenido niveles normales de transaminasas y de IgG, y unos anticuerpos negativos o débilmente positivos durante al menos un año.
