Efectividad de un programa de fisioterapia en esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

AUTORES

1. María Pilar Cuartero Usan. Hospital La Defensa. Servicio Aragonés de la Salud.
2. Vanesa Náger Obón. Fisioterapeuta en el Hospital de Barbastro. Servicio Aragonés de la Salud.
3. Andrea Cuello Ferrando. Fisioterapeuta en el Hospital de Barbastro. Servicio Aragonés de la Salud.
4. Mª Isabel Buil Mur. Fisioterapeuta en el Hospital de Fraga. Servicio Aragonés de la Salud.
5. Ester Lacuey Barrachina. Fisioterapeuta en el Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de la Salud.
6. Nuria Blasco Pérez. Fisioterapeuta en el Centro de Salud de Barbastro. Servicio Aragonés de la Salud.

RESUMEN

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y la médula espinal, en concreto a las motoneuronas, que son las encargadas de inervar los músculos implicados en el movimiento voluntario. Conforme se van afectando, el cerebro va perdiendo la capacidad de iniciar y controlar los movimientos musculares, pudiendo llegar a la parálisis en fases finales de la enfermedad.

La capacidad para hablar, masticar, tragar y respirar también se ve afectada, no así la inteligencia o la sensibilidad ni los movimientos oculares.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una patología con una clínica extensa, donde la fisioterapia es importante para minimizar el impacto de la enfermedad en el paciente, mantener sus capacidades lo máximo posible y promover su independencia funcional mediante técnicas respiratorias, musculoesqueléticas, neurológicas, reeducación de la marcha y/o aprendizaje del uso de órtesis.

PALABRAS CLAVE

Esclerosis lateral amiotrófica, rehabilitación, fisioterapia, ejercicio

ABSTRACT

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease that affects the nerve cells of the brain and spinal cord, specifically the motor neurons, which are responsible for innervating the muscles involved in voluntary movement. As they are affected, the brain loses the ability to initiate and control muscle movements and can reach paralysis in the final stages of the disease.

The ability to speak, chew, swallow and breathe is also affected, but intelligence or sensitivity and eye movements are not.

Amyotrophic Lateral Sclerosis is a pathology with an extensive clinic, where physiotherapy is important to minimize the impact of the disease on the patient, maintain their capacities as much as possible and promote their functional independence through respiratory, musculoskeletal, neurological techniques, reeducation gait and / or learning to use orthoses.

KEY WORDS

Amyotrophic Lateral Sclerosis, rehabilitation, physiotherapy, exercise

INTRODUCCIÓN

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central que se caracteriza por la degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y médula espinal, lo que provoca debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis. El paciente con ELA puede tener afectadas la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, manteniéndose intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos.¹

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1869 por el médico Jean Martin Charcot, y su nombre hace referencia a sus principales características: “esclerosis lateral” explica la afectación de fibras nerviosas (esclerosis) en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios y “amiotrófica” hace referencia a la atrofia muscular que se produce derivada de lo anterior.^1-2

La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Las causas que provocan esta enfermedad todavía no están claras, tan sólo es conocida la de tipo hereditaria que supone entre el 5 y el 10% del total de los casos de Esclerosis Lateral Amiotrófica.^2-3

Los principales objetivos en el tratamiento de la ELA son mejorar la calidad de vida de los pacientes, prolongar su capacidad funcional y fomentar su independencia en la medida de lo posible. Actualmente no hay tratamiento curativo siendo la fisioterapia la única opción para mejorar la salud y la supervivencia de las personas afectadas.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

El inicio de la enfermedad suele ser progresivo, con pérdida de fuerza, torpeza, debilidad, disminución de la masa muscular y calambres, generalmente en un solo miembro y más tarde también en el contralateral. Además, es habitual la presencia de fasciculaciones. Con el tiempo, la afectación va llegando a los cuatro miembros y aproximadamente en un año, la mayoría de los pacientes presentan tetraparesia en mayor o menor grado.^3-5

Se diferencian tres fases, en las cuales el tratamiento aplicado y los objetivos perseguidos varían en función de la situación clínica del paciente, su tolerancia al tratamiento y la previsión evolutiva.^2,6

Fase I: el paciente es independiente. En esta fase se diferencian tres estadios:

• Primer estadio: debilidad leve y/o sensación de torpeza.
• Segundo estadio: la marcha es posible, aunque hay debilidad moderada, pudiendo haber dependencia o dificultad para algunas actividades como subir escaleras, levantar los brazos por encima de la cabeza, abrochar la ropa, etc.
• Tercer estadio: la marcha solo es posible en distancias cortas y existe dependencia para las actividades básicas de la vida diaria.

Fase II: el paciente es parcialmente dependiente. En esta fase se diferencian dos estadios:

• Cuarto estadio: la deambulación es posible en trayectos cortos, pero ya es necesario el uso de silla de ruedas. Pueden presentarse también artralgias, acortamiento muscular y retracciones articulares.
• Quinto estadio: la debilidad muscular es entre moderada y grave y es necesaria ayuda para las transferencias. Pueden aparecer úlceras por presión y retracciones articulares secundarias al déficit de movilidad. En este momento es fundamental empezar a instruir a la familia del enfermo sobre los cuidados que éste necesita (cambios posturales, movilizaciones pasivas, etc.), así como sobre las ayudas técnicas que pueden mejorar su calidad de vida (camas clínicas, cojines y colchones antiescaras, grúas para transferencias, etc.).

Fase III: el paciente es totalmente dependiente. En esta fase se produce parálisis y la dependencia es total. Pueden aparecer deformidades articulares; se pone de manifiesto la disfagia neurógena que posteriormente acaba con la alimentación por sonda nasogástrica o por gastrostomía; se manifiestan los trastornos del lenguaje (disartria). Asimismo, debe plantearse la necesidad de realizar asistencia ventilatoria no invasiva con mascarilla nasal o, si es necesario, la práctica de una traqueostomía para soporte ventilatorio mecánico.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es esencialmente clínico y se basa en la demostración de signos de afectación de la primera neurona motora asociados a debilidad, atrofia y fasciculaciones que indican la presencia de una lesión en la segunda motoneurona.

Dado que los síntomas al principio de la enfermedad pueden ser comunes a otras, a veces se pueden realizar pruebas diagnósticas para descartar (análisis de sangre, punción lumbar, biopsia muscular, etc.).

La electromiografía con aguja confirma la afectación neurógena difusa en los músculos clínicamente implicados y permite descubrir la afectación neurógena subclínica en músculos aparentemente respetados, de forma que ayuda a establecer un diagnóstico más precoz. Para confirmar el diagnóstico de la ELA en el estudio por resonancia magnética es característico el hallazgo de una atrofia focal de la circunvolución precentral e hiperseñal de los haces corticoespinales. ^3,7

TRATAMIENTO FISIOTERAPIA^6-9

Cómo hemos dicho anteriormente, el tratamiento de fisioterapia va a depender de la situación clínica del paciente, su tolerancia al tratamiento y la previsión evolutiva. El mejor tratamiento para la ELA va a ser siempre el más completo, incluyendo si es necesario terapia ocupacional y logopedia, teniendo en cuenta no fatigar al paciente.

Además, en todas las fases de la enfermedad es fundamental el apoyo psicológico al paciente y a los familiares-cuidadores.

Los objetivos generales de la fisioterapia son mantener/mejorar/recuperar los trastornos sensitivos y motores, mantener los rangos articulares, normalizar el tono muscular, prevenir contracturas y deformidades, facilitar las transferencias, trabajo respiratorio y del equilibrio.

En la primera fase de la ELA el paciente todavía es independiente, y el trabajo de fisioterapia consiste en realizar ejercicios que mantengan los balances articulares y potencien la musculatura no deficitaria, evitando en todo momento la fatiga. Conforme la enfermedad avance, el objetivo será mantener dentro de lo posible la fuerza muscular, evitar la atrofia por desuso y evitar las retracciones musculotendinosas. Puede ser necesaria la prescripción de órtesis antiequina, bastones ingleses, etc. El objetivo más importante en esta primera fase es mantener la máxima independencia funcional del paciente.

Por lo tanto, están indicadas: movilizaciones activas y activo asistidas, estiramientos analíticos y globales, trabajo de la fuerza de miembros inferiores y superiores, equilibrio en bipedestación, marcha independiente o en paralelas, subir y bajar escaleras, etc.

Debido a la progresión propia de la ELA, el sistema respiratorio tiene un déficit inicialmente restrictivo, que con la evolución combina un proceso obstructivo debido al acumulo de secreciones o infecciones respiratorias de repetición. La fisioterapia respiratoria consiste en enseñar una correcta respiración diafragmática, insistir en la respiración naso-nasal, enseñar técnicas de drenaje de secreciones de vías aéreas, ejercicios de relajación para normalizar la frecuencia respiratoria, ejercicios de flexibilización de la caja torácica y aumento de la capacidad pulmonar (mediante ejercicio aeróbico y uso del incentivador).

En las siguientes fases pueden presentarse artralgias, retracciones articulares, úlceras por presión secundarias al déficit de movilidad, … El tratamiento de fisioterapia consistirá en movilizaciones pasivas y activo-asistidas en la medida de lo posible, estiramientos analíticos y globales, equilibrio en sedestación, transferencias silla-cama, etc.

En las últimas fases el paciente es totalmente dependiente, y la fisioterapia consiste en movilizaciones pasivas para evitar la estructuración de las deformidades articulares y fisioterapia respiratoria. En la fase terminal, el enfermo se encuentra prácticamente inmóvil y depende de los demás para todas las actividades básicas de la vida diaria. Suele estar encamado o en una silla de ruedas. Se alimenta por sonda de gastrostomía y presenta una capacidad vital respiratoria baja, con dificultad para la eliminación de las secreciones respiratorias y, por la avanzada disartria, para comunicarse. Muchas veces tiene dolor, ya sea por la presión sobre determinadas zonas de protrusión ósea, por rigidez articular o por espasticidad. En esta fase la fisioterapia suele ser domiciliaria y se realizan movilizaciones pasivas, fisioterapia respiratoria (técnicas de drenaje postural, tos asistida) y férulas para el control postural.

CONCLUSIONES

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva. El manejo óptimo requiere un enfoque paliativo con énfasis en la autonomía del paciente, la dignidad y calidad de vida.

Hasta que no se encuentre un tratamiento curativo para la ELA, la rehabilitación es actualmente la mejor esperanza terapéutica, para mejorar la calidad de vida y la salud de estos pacientes. Este tratamiento debe plantearse desde el punto de vista interdisciplinar y no sólo debe contemplar la asistencia médica, sino también las ayudas técnicas oportunas en lo que respecta a comunicación, movilidad y soporte domiciliario.

En el tratamiento es importante no fatigar al paciente, ni física ni psicológicamente, y debe combinarse la fisioterapia con terapia ocupacional y logopedia.

La fisioterapia va a depender de la situación del paciente y de la fase de la enfermedad, siendo objetivos generales el mantenimiento de los rangos articulares, del tono muscular, evitar las retracciones y trabajo de la respiración.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Esclerosis Lateral Amiotrófica [Internet]. Fisioterapia Neurológica. [citado 13 de mayo de 2021]. Disponible en: https://www.fisioterapianeurologica.es/patologias/esclerosis-lateral-amiotrofica/
3. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) | NINDS Español [Internet]. [citado 13 de mayo de 2021]. Disponible en: https://espanol.ninds.nih.gov/es/trastornos/esclerosis-lateral-amiotrofica-ela
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