La malformación de Dandy Walker (DW) es una malformación cerebelosa asociada a múltiples déficits cognitivos, alteraciones psicopatológicas y alteraciones motoras. Presentamos el caso de un paciente afectado de esta malformación y derivado a la unidad de salud mental infantil por presentar psicopatología asociada. Realizamos una revisión sobre la epidemiología, la clínica, el pronóstico y la comorbilidad propia de esta malformación así como sobre la psicopatología asociada a la patología cerebelosa en su conjunto, incluyendo el síndrome cerebeloso cognitivo-afectivo de Shamahmann y Sherman. Por último, incluimos la descripción del caso y establecemos el diagnóstico diferencial a partir de la historia del paciente, la exploración del estado mental y el análisis de las exploraciones complementarias (radiológicas y neuropsicológicas)
Dandy Walker (DW) malformation is a cerebelar malformation associated with multiple cognitive deficits, psychopathological alterations and motor disturbances. We present the case of a patient affected by this malformation who was referred to the child mental health unit. We conducted a review on the anatomy, epidemiology, clinical presentation, prognosis and comorbidity of this malformation as well as on the psychopathology associated with cerebelar pathology as a whole, including Shamahmann and Sherman’s cognitive-affective cerebellar syndrome. Finally, we present the case description and establish the differential diagnosis from the patient’s history, the mental state examination and complementary examinations (neuroimaging and neuropsychological tests)
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