Tumor ovárico funcionante como causa de pubertad precoz

• E. Maluenda ^[1] ; Y. Ruiz del Campo ^[1] ; I. Sáenz ^[1] ; A. Segura ^[1] ; E. de Miguel ^[1]
  1. [1] Hospital San Pedro

     Hospital San Pedro

     Logroño, España

     
• Localización: Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria, ISSN-e 1696-358X, ISSN-e 1696-358X, Vol. 40, Nº. 1, 2010, págs. 28-28
• Idioma: español
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• Resumen

  • INTRODUCCIÓN Los tumores ováricos de células de la granulosa son una causa poco fre-cuente de pubertad precoz periférica. La sospecha clínica es fundamen-tal, para establecer un diagnóstico y tratamiento precoces.

    CASO CLÍNICO Niña de 3 años que presenta dolor abdominal inespecífico, con perio-dicidad mensual, de 5 meses de evolución, coincidiendo con inicio dedesarrollo mamario,y sangrado vaginal oscuro escaso de 2 días de dura-ción. Exploración física: telarquia S2-S3, siendo el resto por aparatosanodina. Pruebas complementarias: hemograma y bioquímica normales;estudio hormonal con TSH,T4 Libre, prolactina,ACTH, DHEA-Sulfato ytestosterona normales; FSH 0,2 mU/ml, LH <0,1 mU/ml y estradiol 59pg/ml; marcadores tumorales con CA-125 elevado (70,6 U/ml), y CEAy AFP negativos; la ecografía abdominal muestra un útero con endome-trio prominente y una lesión en fosa ilíaca derecha de 6 x 3,5 cm depared gruesa, con vascularización y contenido quístico no homogéneo,dependiente de ovario derecho, y líquido libre en todos los espaciosabdominales; hallazgos que se confirman en la TC abdominal. Es trasla-dada al Servicio de Oncopediatría de referencia, diagnosticándosemediante biopsia un tumor de células de la granulosa dependiente deovario derecho.Al confirmarse el estadío Ia (clasificación FIGO), se rea-liza salpingo-ooforectomía unilateral curativa.

    COMENTARIOS Los tumores ováricos representan menos del 5% de los tumores infan-tiles, siendo el teratoma quístico (de estirpe germinal) el más frecuente.Los de células de la granulosa aparecen sólo en un 5% de los casos enedad prepuberal. Presentan casi siempre actividad hormonal, por lo quela mayoría de estos casos tiene signos de pubertad o pseudopubertadprecoz. Su carácter funcionante permite un diagnóstico precoz, la mayo-ría en estadío Ia (limitados al ovario). Las recurrencias son poco fre-cuentes, y la supervivencia de hasta el 95%, en relación con el estadío aldiagnóstico. La cirugía resulta curativa en la mayoría de los casos.