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Resumen de Niño con fiebre recurrente

Gonzalo González García, Nuria García Sánchez, Laura Escartín Madurga

  • INTRODUCCIÓN. La fiebre periódica consiste en la aparición de episodios febriles recu-rrentes que pueden durar entre pocos días y varias semanas, separadospor períodos variables de ausencia de síntomas.

    CASO CLÍNICO. Varón de 18 meses que acude a urgencias por presentar desde hace6 meses cuadros febriles con temperaturas de hasta 39,5ºC que serepiten aproximadamente cada 4-7 semanas. En todos ellos presentafaringitis, exudativa o no, y en algunos adenopatías y/o aftas en muco-sa oral. En los intervalos entre los episodios febriles se encuentraasintomático. Su desarrollo pondero-estatural es adecuado. Con lasospecha de síndrome de PFAPA es remitido a su centro de salud pa-ra continuar estudio. Los cultivos faríngeos son negativos. En la hema-timetría se aprecia leucocitosis. Inmunidad celular y humoral, bioquí-mica y reactantes de fase aguda: normales. Descartados otros cua-dros de fiebre periódica, se decide instaurar tratamiento con corti-coide oral en nuevo proceso febril, cediendo la sintomatología inme-diatamente.

    COMENTARIOS. El síndrome PFAPA (del Inglés Periodic, Fever,Adnopathy Phanringitis andAfthae) es una entidad crónica autolimitada de etiología desconocida cuyodiagnóstico se basa en criterios clínicos.Consiste en episodios repetidos defiebre que suele comenzar en niños menores de 5 años. La fiebre aparecerepentinamente y se mantiene elevada durante 3-6 días,hasta desaparecerde forma brusca o descender de manera progresiva en 1 o 2 días. En losperíodos intercrisis los pacientes permanecen asintomáticos. El diagnósticodiferencial se hace con otros cuadros de fiebre periódica: Fiebre medite-rránea familiar, Síndrome Hiper IgD, Síndrome TRAPS y neutropenia cícli-ca. Los pacientes con PFAPA presentan fiebre en el 100% de los casos,pudiendo estar presentes o no la faringitis, adenopatías y la estomatitisaftosa. El dolor abdominal puede estar presente en muchos casos. El tra-tamiento consiste en una dosis única de corticoide vía oral. La amigdalec-tomía puede ser una alternativa en casos refractarios


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