Revisión de los pacientes estudiados por coagulopatía en una unidad de Oncohematología

• Autores: I. Romero, N. Conde, D. García Aldana, A. Ruano, Ana Fernández-Teijeiro Álvarez
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 84, Nº. 2, 2016, págs. 85-91
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Review of patients studied for coagulopathy in a Hematology/Oncology unit
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    Introducción Los síntomas/signos indicativos de una coagulopatía son un motivo de consulta frecuente en las unidades de Hematología Pediátrica. Tanto la clínica como los antecedentes familiares son fundamentales para el diagnóstico.

    Pacientes y métodos Estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes derivados a una consulta de Hematología Pediátrica de un hospital de tercer nivel por posible coagulopatía durante el año 2012.

    Resultados Se estudiaron 47 niños. El 61,7% no había presentado previamente sangrado. El motivo de derivación más frecuente fue un tiempo de tromboplastina parcial activada alargado sin hemorragia (42,5%); de estos, un 25% fue diagnosticado de una coagulopatía con riesgo real de sangrado. En los pacientes derivados por tiempo de tromboplastina parcial activada alargado con clínica hemorrágica se detecta una coagulopatía con riesgo real de sangrado con mayor frecuencia (41,7%). En los niños con antecedentes familiares de sangrado se diagnostica con más frecuencia una coagulopatía con riesgo real de sangrado: 37,5 vs. 14,3% (niños sin antecedentes familiares). Los diagnósticos han sido: sano (48,9%), enfermedad de von Willebrand tipo1 (19,1%), déficit de factor xii (19,1%), déficit de factor xi (4,2%), déficit de precalicreína/cininógeno de alto peso molecular (2,1%), déficit adquirido de factor x (2,1%) y déficit de factor ix (2,1%).

    Conclusiones Los antecedentes personales y familiares de sangrado orientan el diagnóstico de una coagulopatía. El motivo de derivación debería basarse en mayor medida en la clínica hemorrágica y no solo en un tiempo de laboratorio alterado. Los diagnósticos más frecuentes han sido enfermedad de von Willebrand tipo 1 y déficit de factor xii.

  • English

    Introduction Symptoms/signs suggestive of coagulopathy is a frequent complaint in Pediatric Hematology units. Both the clinical and family history are essential for diagnosis.

    Patients and methods Retrospective and descriptive study of patients referred to a Pediatric Hematology unit of a tertiary hospital for possible coagulopathy during 2012.

    Results A total of 47 children were studied, of whom 61.7% had not previously suffered bleeding. The most frequent reason for referral was an eloganted activated partial thromboplastin time without any hemorrhage (42.5%), of these, 25% were diagnosed of a coagulopathy with a real risk of bleeding. While patients referred due to an eloganted activated partial thromboplastin time with bleeding more frequently (41.7%) have a coagulopathy with a real risk of bleeding. Children with a family history of bleeding are diagnosed more frequently with a coagulopathy with a real risk of bleeding: 37.5% (family history) vs. 14.3% (without). The most frequent diagnoses were: healthy children (48.9%), von Willebrand type 1 disease (19.1%), factor xii deficiency (19.1%), factor xi deficiency (4.2%), prekalikrein/high molecular weight kininogen deficiency (2.1%), acquired deficiency of factor x (2.1%), and factor ix deficiency (2.1%).

    Conclusions A thorough personal and family bleeding history and physical examination are the first steps for a correct differential diagnosis. The reason for referral should be based more on clinical bleeding and not just on an abnormal coagulation time. The most frequent diagnoses were type 1 von Willebrand disease and factor xii deficiency.