Resumen de Urte bat baino gutxiagoko umeengan agertutako nerbio-sistema zentraleko tumoreak: berrikuspena Gurutzetako Unibertsitate Ospitalean eta literaturan

Edurne Ruiz de Gopegui, Gaizka Bilbao Barandica, Lara Galbarriartu, Gregorio Catalán Uribarrena, Miguel García, Itziar Astigarraga Aguirre, Laura Zaldumbide Dueñas, Ainara Dolado Llorente, Iñigo Pomposo Gastelu

• English

  Here, we present a review of CNS tumors diagnosed in an under one year-old population in Cruces University Hospital. We studied under one year-old patients diagnosed between 2001 and 2016 in Cruces University Hospital, and reviewed location, approach, presence/absence of hydrocephalus, survival and follow-up. Sixteen under one year-old patients were diagnosed among a series of 158 <14 year old children during that period. Fourteen patients had supratentorial tumors, 1 had an infratentorial tumor and one had an intraspinal cervical tumor. The sample included 10 gliomas (2 high grade, 8 low grade), 3 infratentorial primitive neuroectodermal tumors (PNET), 1 atypical choroidal plexus papilloma, 1 atypical teratoid/rhabdoid tumor, 1 supratentorial PNET and 1 neuroectodermal melanocytic tumor. Fourteen patients were operated on; in twelve of them we employed craniotomy with variable resection. Two of these needed consecutive craniotomies. In two patients, stereotactic biopsy was carried out due to the suspicion of an optic pathway glioma. Two patients were not amenable for surgical resection or biopsy and thus were not operated. Except for one patient who is alive after a follow-up of five years, the rest of the patients diagnosed of high-grade tumors died during follow up, two of them passing away during the surgical procedure. All patients diagnosed with a low-grade tumor are alive with a median follow-up of 3.8 years, except for one patient who died four years post-operation. Congenital tumors show a different pattern than tumors in other pediatric ages. The prognosis of high grade lesions continues to be discouraging despite apparent improvements.

• euskara

  Lan honen helburua Gurutzetako Unibertsitate Ospitalean urtebete baino gutxiagoko umeengan agertu diren nerbio-sistema zentraleko tumoreen kasuak eta haien gaineko literatura berrikustea izan da. Urtebete edo gutxiagoko umeengan 2001-2016 bitartean diagnostitatutako NSZko tumoreen kasuak ikertu dira. Haien diagnosi-adina, kokapena, tratamendu neurokirurgikoa, hidrozefaliaren agerpena, biziraupena eta gaixotasunaren segimendua berrikusi dira. Gurutzeta Unibertsitate Ospitaleko Onkologia-Hematologia-Pediatriako Unitatean 2001-2016 urteen artean artatutako NSZko tumorea izan zuten 14 urtetik beherako 158 pazienteen artean, urtebetetik beherako 16 tratatu ziren. Hamalau tumore supratentorialak izan ziren, bat infratentoriala eta beste bat ornomuin zerbikalean zegoen kokaturik. Kasu batean, diagnosia jaio aurrekoa izan zen. Anatomia patologikoari dagokionez, hamar gliomak izan ziren (bi gradu altukoak eta zortzi gradu baxukoak), hiru PNET (tumore neuroektodermiko primitiboa) infratentorialak, plexu koroideetako papiloma atipikoa bat, teratoide rabdoide atipiko bat, PNET supratentorial bat eta beste bat tumore neuroektodermiko melanozitikoa. Hamalau pazienterengan prozedura kirurgikoren bat gauzatu zen, eta hamabi kasutan kraniotomia eta neurri desberdinetako erauzketa izan ziren. Talde horretako bik prozedura kirurgiko bat baino gehiago behar izan zuten. Beste paziente birengan, kraniotomiaren ordez, biopsia estereotaktikoa baino ez zen egin orratz baten bitartez, diagnosia izanik helburu bakarra. Kirurgia ez zen mahaigaineratu gaixo biren kasuan, nerbio optikoko gliomen susmoa zegoelako. Gradu altuko tumoreetan, bost urteko biziraupena izan zuen kasu batean izan ezik, besteak ez ziren hain epe luzera heldu. Bi prozedura kirurgikoan bertan hil ziren. Gradu baxuko tumoreak zituzten hamarretik bederatzi bizirik daude oraindik, batez besteko 3,8 urteko biziraupenarekin. Bestea, 4,3 urte iraun eta gero, hil egin zen. Urtebete baino gutxiago duten umeen garuneko tumoreen ezaugarriak (portaera, pronostikoa…) eta nagusiagoenak nahiko desberdinak dira; talde haren ezaugarriak bereziak dira alegia. Gradu altuko tumoreetan, pronostikoak oso aurkakoa izaten jarraitzen du, hobetzeko ahaleginean ekin arren.