Resumen de Pubertad precoz secundaria a hiperplasia suprarenal congénita
Carlos A. Hernández Avila, Marcelo Cobos Cobos, Antonio de Arriba Muñoz, Jesús Martín-Calama Valero
La Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC), engloba un grupo de trastornos enzimáticos de la glándula suprarrenal que conlleva a una alteración en la síntesis de cor sol y aldosterona, con acúmulo de precursores androgénicos, siendo el primero un hecho común a todo este conjunto de enfermedades hereditarias de carácter autonómicorecesivo, que supone un trastorno en la esteroidogénesis suprarrenal por déficit enzimático, que en función del mismo puede presentarse en cinco formas clínicas, que varían de severa a moderada, dependientes de su alteración genética, presentando en la forma severa o clásica un déficit completo cuyas manifestaciones clínicas se inician en la época fetal, a diferencia de la forma moderada o no clásica cuyo déficit es parcial y sus manifestaciones clínicas se pueden presentar en la infancia y/o adolescencia.
