Kératodermie palmo-plantaire aquagénique au cours du traitement d’une histiocytose langerhansienne

• Autores: A. Bonhomme, A. Barbaud, J.-L Schmutz, A.-C. Bursztejn
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 142, Nº. 3, 2015, págs. 197-200
• Idioma: francés
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • Résumé Introduction La kératodermie palmo-plantaire aquagénique (KPPA) est caractérisée par un épaississement œdémateux ridé et blanchâtre des paumes ou des plantes apparaissant rapidement après immersion dans l’eau, accompagné de prurit ou de douleurs. Nous en rapportons un cas atypique de par l’apparition secondaire d’une desquamation fine persistante au décours d’une histiocytose langerhansienne traitée.

    Observation Une fille de 6 ans présentait depuis trois mois une KPPA typique survenant après les bains, associée à une hyperhidrose et une desquamation palmo-plantaire secondaire persistante. Elle était traitée depuis six mois par vinblastine, mercaptopurine et corticothérapie orale pour une histiocytose langerhansienne. Cliniquement, elle présentait une desquamation palmo-plantaire fine persistant à distance de l’immersion. La recherche de mutations du gène CFTR était négative. La base de pharmacovigilance ne trouvait pas de cas similaire. L’application d’un émollient permettait une amélioration clinique. Les symptômes régressaient partiellement deux mois après l’arrêt de la chimiothérapie et de la corticothérapie orale.

    Discussion Des cas de KPPA unilatérale ou de localisation atypique ont été rapportés. Ni la desquamation secondaire ni un lien avec l’histiocytose langerhansienne ne sont décrits dans la littérature. L’hyperhidrose et l’association avec une ou deux mutations du gène CFTR seraient des facteurs prédisposants. Il existe des cas de KPPA liés à la prise d’anti-inflammatoires. Au vu de l’évolution, on ne peut exclure une origine iatrogène à notre cas.

    Conclusion La KPPA peut s’accompagner d’une fine desquamation palmo-plantaire durable. Nous en rapportons un cas survenu au cours d’une histiocytose langerhansienne traitée par vinblastine, mercaptopurine et corticothérapie.

    Summary Background Aquagenic palmoplantar keratoderma (APPK) is characterised by whitish oedematous papules, sometimes itchy or painful of rapid onset following immersion of the palms and/or soles in water. We report a case that was atypical in terms of the secondary appearance of persistent fine desquamation.

    Patients and methods A 6-year-old girl presented with typical APPK, present for three months and characterised by swelling, skin wrinkling, hyperhidrosis and secondary desquamation of the palms and soles, and which occurred after bathing. The patient had been treated with vinblastine, mercaptopurine and oral corticosteroids for Langerhans cell histiocytosis ongoing for six months. Physical examination revealed persistent fine desquamation of the palms and soles, occurring some time after immersion in water. There was no mutation of the CFTR gene. No similar cases could be found in the pharmacovigilance database. Topical therapy with an emollient provided some relief. Symptoms had partially resolved two months after discontinuation of chemotherapy and oral corticosteroids.

    Discussion Cases of unilateral palmar damage involving unusual sites have been reported. Neither secondary desquamation nor association with Langerhans cell histiocytosis have been described. Hyperhidrosis and association with 1 or 2 CFTR mutations appear to constitute predisposing factors. There are cases of APPK related to anti-inflammatory intake. In view of the clinical course, an iatrogenic origin cannot be excluded in this case.

    Conclusion Persistent fine palmoplantar desquamation may be a manifestation of APPK.