Resumen de Etude clinique et histopronostique de 50 cas de porocarcinome eccrine

F. Skowron, N. Poulhalon, B. Balme, S. Touzet, L. Thomas

• Résumé Introduction Le porocarcinome est une tumeur maligne rare dérivant de la portion intra-épidermique du canal sudoral eccrine, l'acrosyringium. Il existe de rares séries histopronostiques. Nous rapportons une étude rétrospective de 50 cas.

  Patients et méthodes À partir d'un registre d'histopathologie, 50 cas de porocarcinomes étaient identifiés sur les critères classiques de malignité et sur la présence constante d'une différenciation canaliculaire. Pour chaque prélèvement histopathologique, une relecture était assurée avec analyse des éléments suivants : caractère invasif ou non, type d'infiltration (bien limitée ou dispersée), épaisseur tumorale, images d'emboles lymphovasculaires, invasion périnerveuse et index mitotique. Les données démographiques et l'évolution de chaque patient étaient colligées.

  Résultats Les patients étaient âgés en moyenne de 77 ans et 6 mois (43 à 99 ans). La tumeur évoluait depuis 4 ans et 5 mois lors du diagnostic. Les 2 localisations les plus fréquentes étaient l'extrémité céphalique (38 %) et la jambe (20 %). Six cas étaient in situ, 44 invasifs répartis en 23 avec une infiltration bien limitée et 20 avec une infiltration dispersée. L'épaisseur tumorale moyenne était de 4,37 mm (extrêmes : 0,5 à 20 mm). Une atteinte de l'épiderme contiguë ou à distance était notée dans 7 cas. Trois cas présentaient des images d'emboles lymphovasculaires. Il n'a pas été observé d'invasion périnerveuse. L'index mitotique moyen était de 6,5 mitoses/champ. Le suivi était connu pour 48 patients avec un délai moyen de 24,3 mois (1 à 45 mois). Une évolution défavorable avec récidives locorégionales était notée chez 5 patients (10,4 %), dont 4 décédés de métastases viscérales. Ces 5 cas présentaient : une architecture invasive dispersée, des cellules cuticulaires, une épaisseur tumorale importante (moyenne 12,8 mm, extrêmes de 9 à 20 mm), un index mitotique élevé. Deux critères histologiques étaient associés à une évolution métastatique : une infiltration tumorale classée comme dispersée (p = 0,04) et une épaisseur tumorale importante, supérieure à 10 mm (p < 0,01).

  Conclusion Le porocarcinome est une tumeur sans particularité clinique. Le type d'infiltration et l'épaisseur tumorale sont 2 critères histopronostiques importants.

  ________________________________________ Summary Background Eccrine porocarcinoma is a rare cutaneous tumor arising from the intra-epidermal portion of eccrine sweat glands, the acrosyringium. Histoprognostic studies in large series are rare. Herein, we report a retrospective study of 50 cases.

  Patients and methods Fifty cases of porocarcinoma were retrieved from a histopathological register. Each histopathological sample was evaluated for the following criteria: presence or absence of dermal invasion, pattern of the infiltrative component (pushing or infiltrative), tumor thickness, lymphovascular emboli, perineural invasion and mitotic index. Clinical data and outcome were also retrieved for each patient.

  Results Mean patient age was 77 years (range: 43-99 years). The mean duration of progression prior to diagnosis was 4 years and 5 months. The 2 most common skin locations were the head (38%) and lower limbs (20%). The lesions showed no specific distinctive clinical features. Six cases were in situ, and 44 were invasive (23 with limited infiltration and 20 with scattered infiltration). Mean tumor thickness was 4.37 mm (range: 0.5 to 20 mm). Neighboring or remote epidermal involvement was noted in 7 cases. Lymphovascular emboli were observed in 3 cases. No cases of neurotropism were observed. The average mitotic index was 6.5 mitoses/high power (×400) field. A mean follow-up of 24.3 months was available for 48 patients. Local recurrence was noted in 5 patients, 4 of whom died from visceral metastases. These 5 cases showed no distinctive clinical features, a scattered pattern of the invasive component, cuticular cells, significant tumor thickness (mean 12.8 mm, range 9-20 mm), and an elevated mitotic index. Two histopathological criteria were significantly associated with a metastatic outcome: scattered pattern of the dermal invasive component (P = 0.04) and significant tumor thickness, above 10 mm (P < 0.01).

  Conclusion Porocarcinoma is a tumor without any particular clinical criteria to distinguish it from squamous cell carcinoma. The architecture of the invasive component and tumor thickness constitute 2 important histoprognostic criteria.

  Mots clés " Porocarcinome eccrine;

  " Facteurs histopronostiques;

  " Tumeur annexielle Keywords " Eccrine porocarcinoma;

  " Histopathology;

  " Non-melanoma skin cancer;

  " Adnexal skin tumor