Resumen de Tumores de los hemisferios cerebrales en la neurofibromatosis tipo 1 durante la infancia
Ignacio Pascual Castroviejo, Samuel Ignacio Pascual Pascual, Juan Viaño López, R. Velázquez-Fragua, Fernando Carceller Benito, M. Gutiérrez-Molina, María del Carmen Morales Bastos
Objetivo. Presentar siete tumores en los hemisferios cerebrales en seis niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Pacientes y métodos. Seis pacientes (tres mujeres y tres varones) entre 600 casos con NF1 presentaban síntomas de tumor de los hemisferios cerebrales (crisis epilépticas, cefaleas y hemiparesia). Fueron estudiados por estos hechos o simplemente por la NF1 desde el punto de vista neurológico, mediante electroencefalograma e imagen (resonancia magnética o resonancia magnética espectroscópica). Resultados. Todos los pacientes presentaban los dos criterios diagnósticos de la NF1. Seis pacientes presentaban siete tumores (una paciente tenía un tumor en cada lóbulo frontal; las imágenes radiológicas de ambos fueron de similares características, pero no se extirparon y no se realizó el estudio histológico). El estudio histológico de los tumores extirpados se realizó a los otros cinco pacientes, y mostró que correspondía a astrocitoma pilocítico en el primero, tumor neuroepitelial disembrioplásico en el segundo, hamartoma neuroectodérmico en el tercero, xantoastrocitoma polimorfo en el cuarto y lesión inflamatoria crónica no granulomatosa en el quinto. Conclusión. La prevalencia de los tumores de los hemisferios cerebrales es muy baja (1%) en los pacientes con NF1. Los tumores son generalmente de naturaleza histológica benigna y pueden localizarse en zonas periféricas o centrales de los hemisferios cerebrales. La identificación tumoral mediante resonancia magnética es comúnmente fácil y el tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos. En pocas ocasiones hay que actuar con urgencia en estos tumores, y la mayoría de las veces se puede adoptar la actitud prudente de `esperar y ver´ hasta tomar la decisión definitiva.
