I. Arroyo Carrera, María Luisa Martínez Frías, Eva Bermejo Sánchez, Javier Egües Jimeno, Mª J. García Martínez, C.E. Cimadevilla Sánchez
La frecuencia mínima del síndrome estimada en España es de 0, 13 por 10000 recién nacidos vivos. Los niños pesan más para su edad gestacional y nacen de gestaciones más cortas (prematuridad 3, 33%). Las manifestaciones clínicas de nuestros casos corroboran la variable expresividad del síndrome; los defectos más frecuentes son macroglosia (100%), onfalocele o hernia umbilical (77, 8%) y peso elevado al nacimiento (67, 7%). Otras manifestaciones son polihidramnios y placentomegalia. Todos los casos son esporádicos.
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