La malformación de Arnold Chiari (MAC) fue descrita inicialmente por Hans Chiari en 1890. Existen cuatro tipos, de los cuales el tipo I es el más frecuente en adultos y se encuentra por la elongación de las amígdalas y las divisiones mediales del lóbulo inferior del cerebelo hacia las proyecciones cónicas que acompañan al bulbo raquídeo en el canal espinal. Su origen es congénito, aunque puede presentarse como una forma adquirida en el contexto de infecciones o tumores de fosa posterior. Clínicamente puede comportarse de manera asintomática o dar sintomatología de compresión de bulbo raquídeo. La siringomielia cavitación de las áreas centrales de la médula espinal se asocia a la MAC tipo I; en 75 a 85% de los casos se manifiesta con dolor, debilidad o parestesias de extremidades. El ventrículo IV atrapado se debe a un cortocircuito a los ventrículos laterales y se asocia a bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo. Se describe un caso de MAC tipo I asociado a siringomielia, siringobulbia y ventrículo IV atrapado. Palabras clave: Malformación Arnold-Chiari, siringomielia, siringobulbia, atrapamoiento del ventrículo IV.
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