Enfermedad sistémica relacionada con inmunoglobulina G4: ¿por qué interesa al reumatólogo?

• Autores: José Campos Esteban, Clara Méndez Perles, Juan Mulero Mendoza
• Localización: Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, ISSN-e 1577-3566, Vol. 14, Nº. 1, 2013, págs. 2-7
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Immunoglobulin G4-related systemic disease: why does it interest rheumatologists?
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• Resumen
  • español

    La enfermedad sistémica relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4) es una entidad emergente de reciente definición caracterizada por una reacción inflamatoria, difusa o formando una masa, única o múltiple, que afecta a glándulas exocrinas, ganglios linfáticos o tejidos extranodales, en los que se evidencia un infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4+ asociado a fibroesclerosis y flebitis obliterativa, y que, a menudo, pero no siempre, se acompaña de una elevación de la IgG4 sérica. Las manifestaciones clínicas son muy variables, ya que puede existir afectación focal o multiorgánica, y esta puede producirse de forma sincrónica o metacrónica. Dos de las características más frecuentes son la presencia de una tumoración o inflamación en alguna localización como motivo de consulta y el antecedente de enfermedades alérgicas. El diagnóstico requiere de la integración de datos clínicos, serológicos, de imagen, histopatológicos e inmunohistoquímicos. El tratamiento son los corticosteroides a dosis altas con pauta descendente, con buena respuesta inicial, aunque es frecuente la recurrencia de la enfermedad. El reumatólogo tiene un papel principal en la identificación de este proceso, fundamentalmente en pacientes que son remitidos para descartar enfermedad autoinmune o sistémica por su historial de procesos inflamatorios en distintas localizaciones.

  • English

    Immunoglobulin G4-related systemic disease is a recently defined emerging disorder characterized by a diffuse mass-forming inflammatory reaction. The mass can be solitary or multiple. This entity affects the exocrine glands, lymph nodes and extranodal tissue, with a lymphoplasmacytic infiltrate rich in IgG4-positive cells, fibrosclerosis and obliterative phlebitis affecting medium and small caliber veins. Elevation of serum IgG4 is often present, but not always. The clinical features are highly variable, as this entity can affect single or multiple organs, with a synchronous or metachronous pattern. Two of the most frequent characteristics are the presence of a mass or localized inflammation, and a past history of allergic disease. Diagnosis requires integration of clinical, serological, imaging, histopathological and immunohistological data. Treatment is based on high-dose corticosteroids with subsequent de-escalation. This treatment is usually effective initially but disease flares are frequent. Rheumatologists should suspect IgG4-related systemic disease in patients referred to exclude connective tissue disease because of repeated inflammatory processes in distinct sites of localization.