Presentamos el caso de un paciente varón de 17 meses con síndrome de Duane tipo 1 bilateral asociado a displasia cocleovestibular unilateral, fístula perilinfática y meningitis de repetición. El diagnóstico se realizó mediante TC de peñascos y RM cerebral. Se describe su manejo y tratamiento, así como la evolución postoperatoria. Debido a la poca frecuencia de este síndrome, así como a la de sus complicaciones de tipo otoneurológico, consideramos que se trata de un caso excepcional.
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