Síndrome de Sturge-Weber: hallazgos en 22 casos infantiles

• Autores: Ignacio Pascual Castroviejo, M. C. Roche-Herrero, José María López-Terradas Covisa, Valentín López Martín
• Localización: Anales españoles de pediatría: Publicación oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN 0302-4342, Vol. 11, Nº. 4, 1978, págs. 281-294
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Se hace una revisión de 22 pacientes infantiles, 13 hembras y nueve varones, con síndrome de Sturge-Weber. El "nevus flammeus" facial era unilateral en 13 casos y bilateral en nueve casos. Veinte de los niños mostraron algún tipo de crisis epiléptica, siendo las más frecuentes las generalizadas. El E.E.G. apareció alterado en 18 casos. El C.I. era normal en cinco sujetos, si bien su nivel sobrepasaba en poco el límite bajo de la normalidad. Las alteraciones radiológicas más importantes eran el aumento de grosor de la calota craneal; las calcificaciones intracraneales, que aparecían en 11 casos, siendo unilaterales en ocho y bilaterales en tres: la hemiatrofia cerebral (10 casos), la hipoplasia y tortuosidad arterial y venosa en el territorio carotídeo. Uno de los niños falleció espontáneamente, sin que la muerte tuviera, aparentemente, relación con el síndrome. La T.C. proporciona muchos más datos, y en épocas más tempranas, sobre las calcificaciones y la hemiatrofia cerebral que los otros métodos radiológicos. No se ven motivos sólidos que hagan separar en entidades distintas los síndromes de Sturge-Weber y de Klippel-Trenaunay.

  • English

    Twenty two infants, 13 females and nine males, with Sturge-Weber syndrome are reviewed. Facial "nevus flammeus" is found to be located unilaterally in 13 cases and bilaterally in nine cases. Twenty infants presented seizures with generalized type being most frequent. E.E.G. alterations appeared in 18 cases. The I.Q. was normal in five infants although somewhat lower than the inferior limits of a normal I.Q. range. The major radiological alterations seen were an increased thickness of the skull cap; intracranial calcification (11 cases), unilateral in eight and bilateral in three; cerebral hemiatrophy (10 cases), arterial and venous hypoplasia and tortuosity in the entire extension of the carotid artery. One of the infants died with no apparent cause. This death cannot be attributed to the orignal syndrome. Computerized tomography offers early adequate data concerning the intracranial calcifications and cerebral hemiatrophy. Based on this study there does not seem to be sufficient motives to separate the Sturge-Weber and the Klippel-Trenaunay syndromes into two different entities.