Las muertes súbitas por tumores intracraneales primarios no diagnosticados en vida son excepcionales. Presentamos un caso de muerte súbita en un adulto joven, sin antecedentes relevantes de interés, en el que la autopsia evidencia como causa de muerte un condroma intracraneal. De acuerdo a la revisión bibliográfica realizada en todos los casos publicados se había efectuado un diagnóstico en vida, por lo que es excepcional que este tumor debute con una muerte súbita. El condroma intracraneal es un tumor benigno, poco frecuente y con características histopatológicas y radiológicas bien definidas. El tratamiento de elección es la resección completa y el pronóstico a largo plazo es bueno. Este caso demuestra que a todas las personas jóvenes que fallecen de forma súbita e inesperada se les debería practicar una necropsia a fin de agotar todos los medios diagnósticos para averiguar la causa de la muerte.
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