Linfoma intestinal de células T asociado a enteropatía y sin relación con enfermedad celíaca

• Autores: Luis Vaquero, María G. Alvarado, Laura Arias Rodríguez, Sara Calleja, María Mercedes Hernando Martín, Cristina Diez Tascón, Santiago Vivas Alegre
• Localización: Gastroenterología y hepatología, ISSN 0210-5705, Vol. 35, Nº. 1, 2012, págs. 17-21
• Idioma: español
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• Resumen

  • La enteropatía asociada a linfoma de células T tipo II es un linfoma intestinal infrequente.

    Presentamos el caso un varón de 73 años con diarrea y pérdida de peso. La biopsia duodenal presentaba atrofia e infiltrado de linfocitos irregulares. La inmunohistoquímica detectó positividad para CD3, CD8, CD56 con reordenamiento monoclonal del TCR. El genotipifación de HLA-DQ era DQ5/DQ9. El test para EBVRNA fue negativo.

    Antes del tratamiento específico quimioterápico ingresó por infección respiratoria, y falleció por causa independiente del linfoma.

    El diagnóstico diferencial de los procesos linfoproliferativos CD56-positivo incluye EATL tipo II, linfoma intestinal primario de célulasT/NK y linfoma de células T hepatoesplénico.

    El paciente presentaba CD8 y CD56+ marcadores que permiten descartar EALT tipo I. la genotipificación HLA-DQ no corresponde a enfermedad celíaca, y la biopsia presentaba proliferación de linfocitos con atipias. El linfoma intestinal primario de células T/NK se caracteriza principalmente por ausencia de CD8 y del reordenamiento monoclonal del TCR presentes en este caso.

    Abstract Type II enteropathy-associated T-cell lymphoma (EATL) is an uncommon intestinal lymphoma. We report the case of a 73-year-old man with diarrhea and weight loss. Duodenal biopsy showed atrophy and infiltration of irregular lymphocytes. Immunohistochemistry was positive for CD3, CD8, and CD56 with monoclonal TCR rearrangement. The HLA-DQ genotype was DQ5/DQ9. The Epstein-Barr virus RNA test was negative. Before specific chemotherapy could be administered, the patient was admitted to hospital for a respiratory infection and died from a cause unrelated to his lymphoma. The differential diagnosis of CD56-positive lymphoproliferative processes include type II EATL, primary T-cell/natural killer-cell intestinal lymphoma and hepatosplenic T-cell lymphoma. The patient had CD8 y CD56+ markers that allowed type I EATL to be excluded. The HLA-DQ genotype did not correspond to celiac disease and the biopsy showed proliferation of lymphocytes with atypia. The primary intestinal T-cell/natural killer-cell lymphoma was characterized mainly by the absence of CD8 and monoclonal reassortment of the TCR present in this case.