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Resumen de Factores asociados a la evolución de la función pulmonar en pacientes con déficit de alfa-1-antitripsina del registro español

Gema Tirado Conde, Beatriz Lara, Francisco Casas Maldonado, Ignacio Blanco, Ana Bustamante, Sergio Cadenas Menéndez, María Teresa Martínez, Lourdes Lázaro, María Torres, José María Hernández Pérez, Rafael Vidal Plà, Marc Miravitlles

  • Introducción El presente estudio pretende describir las características de los pacientes diagnosticados de déficit grave de alfa-1-antitripsina (AAT) en España, calcular la tasa de descenso del FEV1 con y sin tratamiento sustitutivo, e identificar factores asociados a una tasa de descenso acelerada del FEV1.

    Método Estudio retrospectivo de la evolución de los individuos con déficit de alfa-1-antitripsina (DAAT) incluidos en el registro español. La variable principal evaluada en el estudio fue la tasa anual de descenso del FEV1.

    Resultados Se identificaron 303 pacientes con DAAT grave y fenotipo Pi ZZ. Se dispuso del seguimiento espirométrico de 117 pacientes. Ser fumador activo o ex fumador frente a nunca fumador (odds ratio [OR]=10,31; intervalo de confianza (IC) del 95%=1,8-58,8; p=0,008) y tener un mayor FEV1(%) posbroncodilatador (OR=1,03; IC del 95%=1,005-1,06; p=0,018), se asociaron de manera independiente a una tasa más acelerada de descenso del FEV1. Se apreció una tendencia entre tener un índice de masa corporal (IMC) bajo y experimentar una mayor tasa de deterioro del FEV1 (OR=1,14; IC del 95%=0,98-1,33; p=0,085).

    Conclusiones Ser fumador o ex fumador, tener una función pulmonar preservada y un bajo IMC fueron los principales factores de riesgo asociados a una tasa acelerada de descenso del FEV1. Este hallazgo justificaría la necesidad de efectuar un seguimiento estrecho de los pacientes jóvenes con un FEV1 más preservado.


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