Enfermedad de Rosai-Dorfman intracraneal: presentación de un caso y revisión de la literatura
- Autores: A.B. Triana Pérez, Y. Sánchez Medina, P. A. Pérez del Rosario, A. M. Millán Corada, L. F. Gómez-Perals, José Jaime Domínguez Báez
- Localización: Neurocirugía: Órgano oficial de la Sociedad Española de Neurocirugía, ISSN 1130-1473, Vol. 22, Nº. 3, 2011, págs. 255-260
- Idioma: español
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Resumen
Introducción. La histiocitosis sinusal con linfadeno- patías masivas (HSLM), también conocida como enfer- medad de Rosai-Dorfman (ERD), es una histiocitosis idiopática que suele afectar a los ganglios linfáticos.
Ocasionalmente puede afectar al SNC, siendo excepcio- nal la afectación intracraneal sin lesiones ganglionares.
En ausencia de signos radiológicos típicos, los pacientes afectos son generalmente intervenidos bajo la sospe- cha de un meningioma, obteniéndose el diagnóstico histológico tras el procedimiento quirúrgico. Es una entidad clínico-patológica poco conocida, existiendo controversia sobre su etiopatogenia, curso clínico y manejo terapéutico.
Caso clínico. Presentamos el caso de un paciente de 40 años que debutó con dos crisis tónico-clónicas gene- ralizadas y en la RM cerebral se objetivó una lesión extraaxial parieto-occipital izquierda con extensión hacia la fosa posterior, sin presentar lesiones a otros niveles. Se realizó una resección parcial de la lesión y la anatomía patológica fue informada como enfermedad de Rosai-Dorfman.
Conclusiones. A pesar de su baja frecuencia, deberíamos incluir a la ERD en el diagnóstico diferencial de las lesiones nodulares durales, frente a otras más frecuentes como son los meningiomas. Debido a la inespecificidad de las pruebas complementarias su diagnóstico es eminentemente histológico. Se precisan más estudios para definir la mejor opción terapéutica.
