Resumen de Enfermedades por priones y cuidados paliativos

M. A. Sancho Zamora, Jaime Masjuan Vallejo, I. Cañadas Millas, Alicia de Felipe Mimbrera

• Las enfermedades por priones constituyen un grupo de enfermedades neurológicas ocasionadas por partículas proteináceas transmisibles. Estas partículas (�priones�), al acumularse en el encéfalo, ocasionan daño neuronal con carácter progresivo e irreversible. La más frecuente es la Enfermedad de Kreutzfeldt-Jakob esporádica (ECJe), que suele cursar con alteración del lenguaje, ceguera cortical, trastornos de la marcha y mioclonias. No existe tratamiento específico eficaz y el deterioro clínico de las personas que la padecen se produce con rapidez. Los cuidados paliativos representan la aproximación terapéutica más adecuada desde el inicio de la enfermedad. Por esto, sería deseable que el diagnóstico se obtuviera con prontitud. Sólo así se podrán orientar los cuidados a la consecución de la mejor calidad de vida posible para el enfermo y su familia.

  Se presentan dos casos de personas con ECJe en los que discurrieron pocas semanas entre los primeros síntomas y el fallecimiento. Se hace un repaso de los problemas clínicos más habituales, así como de los cuidados médicos y enfermeros necesarios