Objetivo. Describir el conocimiento actual y las características clínicas de los pacientes con la intolerancia ortostática. Desarrollo. Los pacientes con intolerancia ortostática pueden clasificarse en dos tipos. En uno de ellos, la actividad simpática esta disminuida y tienen hipotensión al ponerse de pie. Esto ocurre de forma crónica en pacientes con enfermedades neurodegenerativas centrales o periféricas y de forma aguda en el síncope vasovagal. En el segundo tipo de intolerancia ortostática los pacientes muestran un aumento en la actividad simpática, sin hipotensión arterial y con marcada taquicardia, tal es el caso del síndrome de taquicardia postural. El mecanismo responsable de este tipo de intolerancia ortostática y la causa precisa de los síntomas característicos son desconocidos. Diversas teorías incluyen una lesión neuropática que afecta selectivamente a los nervios de la parte inferior del cuerpo o a una deficiencia congénita o adquirida del gen transportador de norepinefrina. Conclusiones. La intolerancia ortostática es la dificultad para permanecer en posición de pie debido a una disfunción del sistema nervioso autónomo. La intolerancia ortostática ocurre cuando la actividad simpática eferente está marcadamente disminuida o paradójicamente, en pacientes en los que la actividad simpática eferente aumenta de manera exagerada al ponerse de pie
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