Síndrome de activación macrofágica y artritis idiopática juvenil. Resultados de un estudio multicéntrico

• Autores: J. García Consuegra Molina, R. Merino Muñoz, Jaime de Inocencio Arocena
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 68, Nº. 2, 2008, págs. 110-116
• Idioma: español
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• Resumen

  • Introducción El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación grave de la artritis idiopática juvenil con forma de comienzo sistémico (AIJ-S). Objetivo Describir las características clínicas y la evolución de los pacientes con SAM diagnosticados en las unidades de reumatología pediátrica en España. Pacientes y método Se elaboró un protocolo de recogida de datos que se distribuyó a pediatras y reumatólogos que atienden niños con enfermedades reumáticas. Resultados Se recogieron datos de 31 pacientes (16 varones y 15 mujeres) que desarrollaron 37 episodios de SAM. Un total de 27 tuvieron un solo episodio; en 3 casos hubo dos episodios y 1 tuvo cuatro episodios, con intervalos entre ellos de 1 a 33 meses. La media de edad en el primer episodio fue 5,9 años (rango 1-23). El SAM fue la primera manifestación de AIJ-S en 9 casos. El síntoma más frecuente fue la fiebre (97 %), seguido de exantema (49 %), alteraciones neurológicas (41 %) y digestivas (15 %). Los datos analíticos más frecuentes fueron trombocitopenia (78 %) y aumento de las enzimas hepáticas (70 %). En 16 de 30 médulas óseas examinadas se objetivó hemofagocitosis. Todos los episodios menos uno fueron tratados con corticoides. Ciclosporina A fue utilizada en 15 episodios y etopósido, en seis. En un paciente se realizó un trasplante hepático previo al diagnóstico de SAM. El nivel de mortalidad fue del 6,5 % (2/31). Conclusiones El SAM es una complicación grave, potencialmente fatal, de la AIJ-S. Las alteraciones características de la enfermedad de base dificultan el diagnóstico. La disminución en el recuento de plaquetas y la elevación de las enzimas hepáticas fueron los hallazgos más frecuentes y precoces. Un alto grado de sospecha, un diagnóstico y un tratamiento precoces son esenciales para la resolución del cuadro.