Trastornos del movimiento (III):: síndromes coreicos y distonía

• Autores: Félix Javier Jiménez Jiménez, Hortensia Alonso Navarro, María Rosario Luquin Piudo, Juan Andrés Burguera Hernández
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 74, 2007 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema nervioso (V)), págs. 4741-4752
• Idioma: español
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • Síndromes coreicos: Movimientos irregulares, no predictibles, de duración breve, que cambian de una zona corporal a otra sin secuencia definida. Balismo: variedad de corea con predominio de movimientos proximales amplios. Causas más importantes: enfermedades de Huntington y Wilson, corea de Sydenham y exposición a fármacos (discinesia tardía).

    Enfermedad de Huntington: Causa más frecuente de corea hereditario. Cursa con trastornos del movimiento, síntomas psiquiátricos y deterioro cognitivo "subcortical". Histológica y radiológicamente hay atrofia/neurodegeneración de estriado (sobre todo caudado), con depleción de GABA y acetilcolina. Patogenia desconocida. Diagnóstico: se confirma por genética molecular en el 98,8% de casos. Tratamiento sintomático.

    Enfermedad de Wilson: Trastorno metabólico del cobre. Herencia autosómica recesiva. El cobre se acumula en tejidos, sobre todo hígado y cerebro. Diagnóstico por medición de concentración hepática de cobre.

    El tratamiento incluye restricción de cobre en la dieta, zinc, tetratiomolibdato y/o agentes quelantes.

    Corea de Sydenham: Relacionada con fiebre reumática. Curso autoolimitado. Puede o no precisar tratamiento sintomático de los movimientos coreicos.

    Síndromes tardíos: Efectos secundarios persistentes de bloqueadores dopaminérgicos. El más frecuente es el síndrome orobucolinguomasticatorio (coreico). Más raros distonía, tics, acatisia, temblor y mioclonías tardías.

    Distonías: Caracterizadas por movimientos o posturas de torsión. Pueden ser generalizadas segmentarias o focales. Pueden ser primarias o secundarias a diversos trastornos. Las generalizadas suelen empezar en la edad infantil y las focales en adultos.