Linfoma nasal de células T/NK

• Autores: Juan Carlos de Vicente Rodríguez, Santiago Llorente Pendás, A. Torre Iturraspe, Luis Manuel Junquera Gutiérrez, Juan Sebastián López-Arranz Arranz
• Localización: Revista española de cirugía oral y maxilofacial: Publicación Oficial de la Sociedad Española de Cirugía Oral y Maxilofacial, ISSN-e 2173-9161, ISSN 1130-0558, Vol. 27, Nº. 2, 2005, págs. 100-108
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Nasal T/NK cell lymphoma
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• Resumen
  • español

    El linfoma nasal de células T/ natural killer (NK) (LNT/NK), tras haber recibido múltiples denominaciones, ha sido definido y caracterizado en el año 2001 por la Organización Mundial de la Salud (OMS), basándose en una clasificación previa de la Revised European-American Lymphoma Classification (REAL), de la manera en que se le conoce actualmente. Su incidencia en el mundo occidental es baja, mientras que en Asia supone el segundo grupo de linfomas más frecuente, tras los gastrointestinales. Se localiza preferentemente en las fosas nasales y senos maxilares, mostrando un curso clínico agresivo, definido por una destrucción de los tejidos circundantes. Su diagnóstico definitivo se realiza por medio de técnicas de hibridación in situ, llegando a la determinación de su inmunofenotipo. Se ha observado una frecuente asociación con el virus de Epstein-Barr (VEB). El pronóstico de esta enfermedad viene definido por el índice pronóstico internacional (IPI) y por el volumen alcanzado por el tumor. A pesar de ser radiosensible, su pronóstico es infausto, aconteciendo la muerte del paciente poco tiempo después del diagnóstico, generalmente como consecuencia de las complicaciones del tratamiento.

  • English

    Nasal T-cell and Natural Killer cell lymphoma (NT/NKL), having been given many names, was defined and described in the year 2001 by the World Health Organization (WHO), on the basis of a previous classification by the Revised European-American Lymphoma Classification (REAL) as it is known today. Its incidence in the western world is low, while in Asia it represents the second most frequent group of lymphomas, followed by the gastrointestinal [lymphoma]. It is typically located in the nasal cavity and maxillary sinuses. It is associated with an aggressive clinical course, characterized by the destruction of surrounding tissue. The definitive diagnosis is made by means of in situ hybridization techniques, in order to determine the immunophenotype. Its association with the Epstein-Barr virus (EBV) has frequently been observed. The prognosis of this disease is determined by the International Prognosis Index (IPI) and by the size of the tumor. In spite of being responsive to irradiation therapy, its prognosis is gloomy, and the death of the patient occurs shortly after the diagnosis, generally as a result of treatment complications.