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Estudio del transporte mucociliar y de la ultraestructura ciliar nasales en pacientes con síndrome de Kartagener

  • Autores: Miguel Armengot Carceller, Amparo Escribano Montaner, G. J. Samper, María del Carmen Carda Batalla
  • Localización: Archivos de bronconeumología: Organo oficial de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica SEPAR y la Asociación Latinoamericana de Tórax ( ALAT ), ISSN 0300-2896, Vol. 41, Nº. 1, 2005, págs. 11-15
  • Idioma: español
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  • Resumen
    • Objetivo: El síndrome de Kartagener (SK) es una variante clínica de la discinesia ciliar primaria que asocia a las infecciones crónicas de las vías respiratorias un situs inversus. La ausencia de brazos de dineína ha sido el defecto ciliar asociado a este síndrome. El objeto de este trabajo es el estudio del transporte mucociliar y de la ultraestructura ciliar en 14 pacientes con SK.

      Pacientes y métodos: Hemos estudiado el transporte mucociliar nasal, mediante una técnica radioisotópica, y la ultraestructura ciliar en 14 pacientes con SK.

      Resultados: En 13 pacientes había estasis mucociliar y en uno, un transporte muy enlentecido (1,3 mm/min). Mostraban cilios con brazos de dineína normales 4 pacientes (29%); brazos internos de dineína cortos, 2 pacientes (14%), y ausencia completa de brazos internos y externos de dineína, 8 casos (57,1%).

      Conclusiones: Concluimos que la presentación clínica típica junto con un transporte mucociliar alterado, objetivado con una técnica isotópica, es diagnóstica del SK, aunque la ultraestructura ciliar sea normal. El SK es clínicamente homogéneo y morfológicamente heterogéneo.


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