Presentación del caso clínico

Paciente de sexo masculino de 49 años que acude a urgencias por cuadro de 4 meses de evolución caracterizado por alteraciones visuales tipo amaurosis fugax sobre ojo izquierdo que se acompañan, en las últimas dos semanas, de cuadros de mareo inespecífico y un TEC secundario al mareo sin repercusión neurológica. La evaluación con fondo de ojo en urgencias demuestra edema de papila izquierda motivo por el cual se solicita un TC cerebral.

En los antecedentes personales del paciente: ExADVP, Hepatitis C (Desconocemos genotipo y carga viral). A tratamiento actual con metadona.

En la exploración neurológica destaca una paresia facial central.

Pruebas complementarias (Figuras 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7 y 8).

Figura 1: TC secuencial de cráneo con contraste: Esclerosis del ala mayor del esfenoides izquierdo. Lesión redondeada e isodensa temporal izquierda y edema digitiforme asociado. Lesión isodensa temporal izquierda e importante edema que produce efecto de masa y desplaza la línea media acompañado de gran componente quístico craneal a la lesión sólida. Tras la administración de civ la lesión temporal capta contraste de manera homogénea. 

Figuras 2: RM Cerebro: (2) A: Secuencia ponderada en T1 axial: Lesión temporo-frontal izquierda regularmente definida e hipointensa respecto a la sustancia blanca. B: Secuencia ponderada en TA axial: Importante componente quístico asociada a la lesión previamente descrita y presencia de edema perilesional que condiciona efecto de masa sobre los surcos corticales adyacentes, colapso casi completo del VL homolateral y desviación de la línea media hacia la derecha. C: Secuencia ponderada en T1 sagital: Lesión temporo-frontal izquierda hipointensa respecto a la sustancia blanca y asociada a edema perilesional.  

Figuras 3: Secuencias ponderadas en T1 tras la administración de Gadolinio en los planos axial, coronal y sagital: Realce intenso de la lesión sólida sin realce del componente quístico. 

Figuras 4: Adquisiciones axiales en secuencias FLAIR-T2: Importante edema asociado a la lesión sólida que condiciona efecto de masa sobre los surcos corticales adyacentes. 

Figuras 5: Arteriografía carótida interna izquierda donde se identifica teñido tumoral desde arterias meníngeas de la carótida y desplazamiento superior de la arteria cerebral media izquierda. 

Figuras 6: Arteriografía carótida externa izquierda donde se identifica teñido tumoral desde las ramas de la arteria meníngea media.  

Figuras 7: Arteriografía selectiva de la meníngea media donde claramente se objetiva un gran componente de teñido tumoral.  

Figuras 8: Arteriografía selectiva desde la meníngea media izquierda una vez embolizadas las aferencias tumorales. 

Discusión

Los meningiomas son el tumor primario intracraneal más común (14-20%, según las series) y predominan en las mujeres (2:1). La mayoría de los casos presentan características morfológicas típicas: masa extra-axial con marcado y homogéneo realce tras la administración de contraste. Existen algunos subtipos que convierten en un desafío su identificación por la imagen en TC¹. Los meningiomas con componente quístico son uno de estos subtipos que plantean un diagnóstico diferencial con otras lesiones intracraneales que también presentan componente quístico asociado. En estos casos, la utilización de otras pruebas de imagen como la RM, la arteriografía cerebral y el estudio histopatológico son fundamentales para conseguir un correcto diagnóstico².

Estos meningiomas con componente quístico asociado son poco frecuentes (1-4% de los casos). La incidencia es más alta en la edad pediátrica y su localización más frecuente es en la convexidad cerebral y, en segundo lugar, a nivel parafacinos³.

Rengachary describe dos clases de quistes: los intratumorales y los peritumorales; Los primeros son raros y los segundos son de gran tamaño, generalmente uniloculares y contienen fluido xantocrómico con alto contenido proteico⁴. La etiopatogenia de los cambios quísticos observados radiológicamente en los meningiomas no está clara; se han postulado algunos mecanismos como cambios degenerativos, secretorios, gliosis reactiva, necrosis, isquémica o hemorragia intratumoral y desmielinización causada por el edema en la sustancia blanca y déficit de perfusión tisular, en los casos con componente quístico intratumoral, y mecanismos como el atrapamiento y loculación del líquido cefalorraquídeo, secreción de células tumorales, quiste aracnoideo o degeneración quística periférica, en los casos de componente quístico peritumoral^4,5. En estos casos, se ha llegado a postular que el quiste es el resultado de una respuesta glial a la presencia del meningioma o como una etapa final del edema peritumoral secundario a cambios hidrodinámicos, desmielinización o hemorragias⁶.

Aparte de la clasificación de Rengachary, existen varias clasificaciones de los meningiomas con componente quístico y todas ellas se basan en la relación del componente quístico con respecto al sólido y con la ubicación de dichos componentes, así Nauta et al. los clasificaron en 4 tipos⁵:

Zee et al. sugirieron otro tipo de clasificación en 3 tipos dependiendo de la morfología, lo cual resulta más fácil a la hora de correlacionar con los hallazgos de la imagen¹⁰:

Por otro lado, El-Fiki los clasifica según la relación entre la localización del quiste con su contenido^3,5:

La clínica acompañante va a depender de múltiples factores siendo los más importantes el tamaño de las lesiones, el edema asociado, la localización, la velocidad de crecimiento de la lesión⁵.

La mayoría presentan un comportamiento benigno, aunque, dependiendo de las series consultadas, del 8% al 20% de casos presentan un comportamiento agresivo o incluso maligno^7,8.

En cuanto a la imagen, el tamaño del componente quístico es variable, pudiendo encontrar desde pequeñas lesiones sólidas con gran componente quístico que producen un importante efecto de masa y desplazan la línea media, lo que conlleva una sintomatología neurológica más grave, hasta incluso lesiones sólidas tan pequeñas que no llegan a ser identificables en la imagen. El diagnóstico de este tipo de tumores mediante TC es un reto ya que solo se diagnostican un 56% con esta técnica de imagen^9,10. El diagnóstico diferencial, por la imagen radiológica, debe realizarse con tumores de estirpe glial (glioblastoma, oligodendroglioma, etc), metástasis, linfomas y lesiones no neoplásicas como cisticercosis, absceso cerebral y quistes aracnoideos, entre otros^10,11.

Conclusión

En nuestro caso y tras lo expuesto anteriormente, el paciente presenta un meningioma con componente quístico peritumoral, según Rengachary, Tipo 4, según la clasificación de Nauta, y tipo 3 de Zee.