INTRODUCCIÓN

La Displasia Cemento Ósea Florida (DCOF) corresponde a una patología clasificada (2005) por la Organización Mundial de la Salud (OMS) dentro de una subdivisión de patologías óseas de carácter displásicas^1,2. Se caracteriza por presentar un espectro de lesiones fibro-óseas y procesos reactivos, donde el hueso trabecular se observa como un tejido conectivo fibroso con áreas óseas similares al cemento radicular. Se puede manifestar de forma multifocal y afectar en su mayoría al hueso mandibular, maxilar e incluso a ambos^1,5. Presenta predilección por pacientes de género femenino y de etnia africana que cursen entre la cuarta a quinta década de vida^2,4. Y si bien, corresponde a una patología benigna, puede generar severos problemas en la calidad de vida de los pacientes⁴.

En virtud de lo anterior, presentamos el caso de una mujer de 70 años diagnosticada con DCOF multifocal, describiendo el desarrollo clínico, imagenológico, histológico y su abordaje terapéutico.

INFORME DEL CASO

Paciente género femenino de 70 años de edad, ASA I, sin antecedentes médicos, de alergias ni quirúrgicos de relevancia. Es derivada al Postgrado de Cirugía y Traumatología Bucal y Maxilofacial de la Universidad Andrés Bello para ser evaluada debido a una lesión mandibular asintomática de aproximadamente 5 años de evolución. Al examen clínico extraoral no presenta alteraciones. Al examen clínico intraoral se observa dentición parcial bimaxilar con compromiso periodontal y lesión dura exofítica a la altura del sextante 3 y 4, con dientes móviles y presencia de exudado purulento (Figura 1.A y 1.B). Presenta de igual forma, una fístula a la altura del reborde alveolar en zona edéntula del diente 4.5 (sextante 6) (Figura 1.C).

Se solicitaron exámenes de laboratorio (hemograma completo, pruebas de coagulación (TP, TTPK e INR), niveles de vitamina D3 y B12, perfil hepático, los cuales no presentaban alteraciones. Se realizaron exámenes imagenológicos con radiografía panorámica y Tomografía Computarizada Cone Beam, cuyos hallazgos mostraron múltiples lesiones en el hueso maxilar y mandibular circunscritas en los sextantes 3, 4 y 6 con áreas evidentes de secuestros óseos (Figura 2), por lo que se sugirió realizar un estudio histopatológico. Con los antecedentes clínicos e imagenológicos obtenidos, se consideró Osteomielitis, Osteonecrosis de los maxilares y DCOF como diagnósticos presuntivos.

Se realizó una intervención quirúrgica en pabellón de cirugía menor y bajo anestesia local, donde se realizó exodoncia de los dientes 2.6, 2.7 y 4.4 para luego realizar la exéresis de los secuestros óseos ubicados en los sextante 3, 4 y 6 junto con la toma de biopsias. Las muestras fueron enviadas a estudio histopatológico fijados en formalina (10%) al departamento de Patología en 3 muestras distintas (A, B y C), cuyo corte histológico se muestra en la Figura 3. Los resultados histopatológicos obtenidos describen múltiples fragmentos de tejido óseo, algunos vitales con osteocitos en sus lagunas y otros desvitalizados, irregulares, sin ribete osteoblástico y lagunas vacías, asociados a abscesos focales y colonias bacterianas tipo Actinomyces. Además, presenta zonas calcificadas tipo cemento dentro de un estroma fibrocelular denso, confirmando la DCOF como diagnóstico definitivo.

Figura 1 (A) Lesión exofítica ubicada en sextante 4. (B) Lesión exofítica en relación a diente 2.6. (C) Fístula oral en zona edéntula de diente 4.5. 

Figura 2 (A) Radiografía panorámica previa a tratamiento e intervención quirúrgica. (B) TCCB de sextante 3. (C) TCCB de sextante 3 y 4. (D) TCCB de sextante 6 

Figura 3 Microfotografía de corte histológico con tinción de hematoxilina-eosina x200. 

DISCUSIÓN

La DCOF se define dentro de las afecciones fibroóseas benignas como una patología, la cual puede ser encontrada de forma particular en el hueso maxilar, mandibular y en ciertas ocasiones en ambos^1,4. A pesar de ser reportada como poco frecuente y con una incidencia desconocida, se describe con una prevalencia de un 0.35% específicamente en pacientes de etnia africana y de mediana edad^3,5,6. Un estudio comparativo en relación al tipo de raza más afectado descrito por Seika et al., muestra que de un total de 156 pacientes, el 59,6% eran de raza afroamericana, el 37,2% orientales y solo el 3,2% indios o caucásicos⁴. De igual forma, un estudio sistemático de carácter secundario muestra que de los casos totales de DCOF hasta el año 2017 a nivel global, solo fueron 3 pacientes de raza india (<2%) reportados en la literatura⁷. En ambos casos, se muestra un predominio de pacientes femeninas, existiendo una clara predilección hacia este género y razas en particular^4,8,9.

Las lesiones fibro óseas benignas se dividen en 3 categorías, denominadas como: Displasias Cemento Óseas (DCO), Fibromas Cemento Osificantes (FCO) y Displasias Fibrosas (DF), describiéndose además según algunos autores una cuarta división denominada “Lesiones Fibro Óseas Atípicas”⁵. Las DCO afectan principalmente a la mandíbula (62,4%), al maxilar (13,1%) o bien a ambas (24,5%)¹⁰⁾ y según lo descrito recientemente por la OMS, figuran cuatro subdivisiones definidas por su localización y distribución anatómica, las cuales corresponden a la DCO Focal, la DCO Periapical, el Cementoma Gigantiforme Familiar y la DCOF, adoptando esta última su término gracias a su excesiva manifestación clínica^2,4. Benaessa et al. el año 2018 denota el predominio de esta última dentro de las subdivisiones de DCO, presentándose en un 65% de un total de 143 pacientes diagnosticados con algún tipo de estas¹⁰.

Dentro de las características presentadas por la DCOF se puede encontrar su potencial de crecimiento limitado, su presentación de forma simétrica, bilateral y la capacidad de afectar de uno a más cuadrantes^2,3. Se describe de forma controversial que esta afección puede presentarse como una lesión expansiva, ya que algunos autores consideran que todas las lesiones de DCOF tienen el potencial de causar expansión y otros que no, siendo estos últimos infravalorados debido a que la mayoría de los diagnósticos de esta patología se dan bajo radiografías bidimensionales, subestimando algún tipo de expansión ósea⁵.

En base a los reportes de Mufeed et al. esta patología tiene tres etapas de desarrollo, las cuales se presentan cada una de ellas con un aspecto radiográfico diferente. En la primera etapa u osteolítica, se aprecia un área radiolúcida, bien definida, con pérdida de la lámina dura y del espacio del ligamento periodontal. La segunda etapa o cementoblástica, debido a la presencia de tejido similar al cemento dentro del tejido fibroso, se visualizan radiopacidades circunscritas al área radiolúcida. Y finalmente, la tercera etapa donde se encuentra la mayoría de los casos, incluyendo nuestro reporte, se caracteriza por la presencia de una clara radiopacidad alrededor de la lesión².

Los primeros reportes de DCOF fueron el año 1976 descrito por primera vez por Melrose et al. con la intención de describir una variante más extensa de la lesión fibro ósea denominada “cementoma”^1,4,11. Ha sido descrita por otros autores de diferentes formas, tales como: osteítis esclerosante, osteomielitis esclerosante crónica, enostosis múltiple, osteomielitis crónica difusa, cementoma gigantiforme y fibroma osificante múltiple, por lo que su recopilación y acceso a todos los posibles reportes ha de ser imposible^3,12.

Su etiología es idiopática^4,6, sin embargo, se ha informado que la forma familiar es un rasgo autosómico dominante con expresión variable, por lo que este trastorno podría tener un componente genético³. Coleman et al. el año 1996 reporta a través de muestras histológicas que la DCOF puede deberse a procesos reactivos o displásicos del ligamento periodontal¹³. Por otro lado, estudios posteriores como el de Kawai et al., reporta que casi todos los dientes relacionados con la lesión tenían espacios de ligamento periodontal normales, lo que sugiere que esta patología no es de origen de ligamento periodontal, sino más bien de origen óseo medular¹⁴. Si bien, su etiología aún es desconocida, la OMS en su actualización de tumores de cabeza y cuello del año 2005, consideraba que la DCOF tenía su origen en el ligamento periodontal⁶, no siendo descrito en su última actualización en el año 2017¹⁵. Sin embargo, la etiología de esta afección sigue siendo controversial.

CONCLUSIÓN

La DCOF es una afección fibroósea benigna de muy baja prevalencia, que necesita la complementación de los hallazgos clínicos, imagenológicos, de laboratorio e histopatológicos para ser correctamente diagnosticada. Es imprescindible tomar en cuenta los posibles diagnósticos diferenciales para ir descartando mediante los hallazgos y así llegar al diagnóstico correcto.

A pesar de ser una afección rara de encontrar, se debe explicar a los pacientes que la padecen de los cuidados que deben tener en el control de ella. El paciente con DCOF debe acudir a control clínico y radiográfico al menos una vez al año, aplicando medidas de prevención en salud oral, de tal modo de evitar deterioro de su salud bucodental y posibles focos infecciosos que puedan afectar el tejido óseo con lesiones de DCOF, el cual ya es un tejido con deficiente respuesta a noxas.