El hamartoma fibrolipomatoso es una rara lesión benigna que afecta a nervios periféricos. Presenta una mayor predilección por el nervio mediano aunque ha sido descrito en otras localizaciones.

La mayoría de los casos ocurren antes de la tercera década de la vida. Se asocia a macrodactilia hasta en una tercera parte de los casos.

Describimos un caso en un varón de 24 años con afectación del nervio mediano, al que se le realizó una ecografía y RM siendo comprobado el diagnóstico quirúrgicamente y realizamos una breve revision de la bibliografía.

Los hallazgos por resonancia magnética son prácticamente patognomónicos no siendo necesario, por tanto, la biopsia para su diagnóstico.

Lipofibromatous hamartoma is a rare benign lesion that affects peripheral nerves. The predominant site is median nerve, although it has been reported in other locations.

It usually presents prior to the third decade of life, and is associated with macrodactyly in up to one third of cases.

We describe a case involving median nerve in a 24-year-old man who underwent ultrasound and magnetic resonance, followed by surgical confirmation of the diagnosis. A bief review of the literature is also provided.

The magnetic resonance findings are virtually pathognomonic of this disease and, thus, the diagnosis can be reached without the need to perform biopsy.