Síndrome de West: análisis, factores etiológicos y opciones terapéuticas

• Autores: Jaume Campistol Plana, Ángels García Cazorla
• Localización: Revista de neurología, ISSN 0210-0010, Vol. 37, Nº. 4, 2003, págs. 345-352
• Idioma: español
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• Resumen

  • El síndrome de West (SW), también denominado encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia, se incluye entre los síndromes epilépticos generalizados de origen criptogénico o sintomático. Se trata de un tipo de síndrome epiléptico dependiente de la edad. Las nuevas técnicas de neuroimagen, especialmente, han permitido conocer mejor su fisiopatología e identificar nuevos factores etiológicos responsables del cuadro clínico. El SW obedece a múltiples etiologías. Entre ellas, destacan los errores congénitos del metabolismo. La incidencia de casos debidos a fenilcetonuria o hipoglucemia disminuye actualmente; sin embargo, emergen nuevas enfermedades metabólicas como responsables de cuadros sintomáticos de SW, como, por ejemplo, los síndromes de glicoproteínas deficientes en carbohidratos o el déficit de biotinidasa. En todos los casos, especialmente los idiopáticos, conviene apurar los estudios etiológicos, ya que en algunas ocasiones se evidenciarán enfermedades metabólicas responsables; con ello, se modifica el pronóstico, tratamiento y consejo genético. Es importante disponer de un protocolo tanto de estudio como de tratamiento para este síndrome. Las opciones terapéuticas pasan por descartar una enfermedad neurometabólica responsable del síndrome e iniciar rápidamente una pauta terapéutica con vigabatrina, valproato sódico más piridoxina, ACTH o hidrocortisona y, si no responde, topiramato. Se analizan otras opciones terapéuticas, como el empleo de zonisamida, la dieta cetogénica o, incluso, el tratamiento quirúrgico.