El implante coclear en el síndrome de Waardenburg tipo IV

• Autores: María José Lesmas Navarro, Laura Cavallé Garrido, Verónica Rodríguez Rivera, Constantino Morera Pérez
• Localización: ORL Aragón, ISSN 1576-9127, Nº. 2, 2011, págs. 11-13
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Cochlear implant in Waardenburg syndrome type IV
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen
  • español

    El síndrome de Waardenburg tipo IV (WS4), también conocido como síndrome de Shah�Waardenburg o enfermedad de Waardenburg�Hirschsprung es una alteración congénita poco frecuente caracterizada por la asociación de hipoacusia neurosensorial, anormalidades pigmentarias de la piel, los ojos y el cabello, y aganglionosis colónica. Se han descrito cuatro tipos de síndrome de Waardenburg (WS) siendo el WS4 el más infrecuente con cincuenta casos descritos en la literatura. Las publicaciones sobre los resultados del implante coclear (IC), en el tratamiento de la hipoacusia en este síndrome, son discordantes, aunque en la mayoría de casos la evolución postimplante es muy satisfactoria. Presentamos el caso de un paciente con WS4 con hipoacusia neurosensorial tratado con un implante coclear a la edad de 25 meses con un rendimiento postimplante superior a la media de niños implantados a la misma edad.

  • English

    Waardenburg syndrome type IV (WS4), also knownas Shah�Waardenburg syndrome or Waardenburg�Irschsprung disease, is a rare congenital disorder characterized by the association of sensorineural deafness,pigmentary abnormalities of the skin, eyes, and hairand colonic aganglionosis. Four types of Waardenburg syndrome have been described. Type IV (WS4) is the least common, with only fifty cases reported in the literature. Published data on the results of the use of cochlear implants for the treatment of hearing loss in this syndrome are conflictive. However, most studies have reported favourable outcomes. We report a case of a WS4 patient with sensorineural hearing loss treated with a cochlear implant at 25 months of age with a postimplantation performance well above the average for children implanted at the same age.