Neoplasias endocrinas múltiples

• Autores: Francisco Javier Tebar Massó, José Manuel Rodríguez González
• Localización: Revisiones en cáncer, ISSN 0213-8573, Vol. 22, Nº. 5, 2008 , págs. 177-187
• Resumen

  • El síndrome de neoplasia endocrina múltiple hace referencia a la aparición de neoplasias en uno o más órganos endocrinos asociados o no a otras patologías no endocrinas. La clasificación de MEN en la actualidad se hace en torno a 2 grandes grupos MEN 1 y MEN 2 con algunas variantes. Ambos tipos se heredan de forma autosómica dominante. En ambos encontramos procesos benignos y malignos, pero los benignos también inducen un progresivo deterioro del organismo que hace urgente e indispensable su tratamiento. MEN 1 se caracteriza por presentar hiperparatiroidismo (casi en el 100% de los casos), tumores del eje gastroenteropancreático (30-80%) y afectación de adenohipófisis (15-50%). MEN 2 se caracteriza por la existencia de cáncer medular de tiroides en cerca del 100% de los casos, feocromocitoma en el 50% e hiperparatiroidismo en el 10-20% del subtipo 2 A, mientras que en el subtipo 2 B encontramos hábito marfanoide, neuromas mucosos múltiples y ganglioneuromatosis.