El implante coclear en la neuropatía auditiva por mutación en el gen OTOF

• Autores: Jaime Marco Algarra, Constantino Morera Pérez, Diego Collado Martín, Laura Cavallé Garrido
• Localización: FIAPAS: Confederación Española de Familias de Personas Sordas, ISSN 1135-3511, Nº. 107 (nov.-dic.), 2005, págs. 1-16
• Idioma: español
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• Resumen

  • La neuropatía auditiva (NA) es una entidad clínica caracterizada por una hipoacusia que presenta otoemisiones acústicas positivas y potenciales evocados auditivos de tronco cerebral alterados o ausentes, lo que se considera compatible con una alteración en el VIII par hasta tronco cerebral, incluyendo patología muy diversa. Por ello, es probable que los resultados obtenidos con el implante coclear (IC) sean variados, predominando los buenos resultados porque la mayor parte de las NA son periféricas. Recientemente, ha sido descrita la mutación del gen OTOF como causa de la NA periférica. Esta mutación da lugar a un déficit en la síntesis de la otoferlina, proteína que se considera implicada en la sinapsis de las células ciliadas internas. Por ello, se espera que el resultado del IC en estos casos sea bueno.