Alteraciones de la coagulación: coagulopatías congénitas y adquiridas

• Autores: María Soledad Noya Pereira, Javier Batlle Fondorona, María Fernanda López Fernández
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 22, 2004 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades de la sangre (III)), págs. 1401-1413
• Idioma: español
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• Resumen

  • Concepto y etiopatogenia. Grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con diátesis hemorrágica, producidas por alteraciones cuantitativas o cualitativas de las proteínas de la coagulación sanguínea. Se clasifican en congénitas y adquiridas. Dentro de las coagulopatías congénitas destacaremos la enfermedad de von Willebrand (EVW) y la hemofilia A. Se producen por una alteración en el gen codificante de uno o más factores de la coagulación, con herencia ligada al sexo la hemofilia, y autosómica dominante o recesiva la EVW. De los trastornos adquiridos, destacaremos el déficit de vitamina K por su frecuencia, la hepatopatía y la coagulación intravascular diseminada (sepsis, problemas obstétricos...) por su trascendencia clínica, ya que sigue teniendo una elevada mortalidad.

    Diagnóstico y diagnóstico diferencial. El diagnóstico se basa en: la clínica hemorrágica, las pruebas de laboratorio y la historia familiar. Las hemorragias articulares y musculares orientan más a una coagulopatía tipo hemofilia. En la EVW predominan los sangrados por mucosas. En los trastornos adquiridos aparecen unidos a los síntomas y signos de la enfermedad de base. Las pruebas de coagulación diagnósticas pueden ser de cribado, o específicas, que se realizarán si las pruebas de cribado son patológicas o si hay alta sospecha clínica de un defecto en concreto.

    Tratamiento. Las armas terapéuticas disponibles pueden ser farmacológicas: el DDAVP (de utilidad en la EVW, hemofilia A moderada y leve, así como en otras coagulopatías leves). El DDAVP no es igual de eficaz en todos los pacientes, y es conveniente realizar una prueba de respuesta al mismo en el momento del diagnóstico. Otros fármacos son los antifibrinolíticos, vitamina K, y estrógenos de síntesis. El tratamiento sustitutivo con concentrados de factor, tanto plasmáticos como recombinantes, intenta reponer el nivel de factor deficitario de modo que se corrija la coagulopatía. En algunas patologías se producen autoanticuerpos que remedan las coagulopatías congénitas.