Resumen de Panencefalitis esclerosante subaguda de comienzo en la edad adulta: hallazgos clinicopatológicos

Jesús González de la Aleja Tejera, Juan Manuel Sepúlveda Sánchez, I. Galán, E. Conde Gallego, I. J. Posada, José Ramón Ricoy Campo

• Introducción. La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad del sistema nervioso central producida por la infección persistente de un virus del sarampión defectivo. Enfermedad muy infrecuente, su incidencia ha disminuido en los países occidentales con la generalización de la vacuna contra el sarampión. El debut de la enfermedad suele ser en la infancia o la adolescencia. Existen pocos casos descritos de comienzo en la edad adulta. Caso clínico. Se trata de una mujer de 30 años de edad, con un cuadro subagudo lentamente progresivo consistente en alteraciones de la conducta, con desfrontalización, deterioro cognitivo corticosubcortical, piramidalismo y alteraciones visuales, que llevaron a la paciente a un estado vegetativo hasta que falleció, cuatro años después del inicio de la sintomatología. Varios electroencefalogramas realizados no demostraron actividad periódica y la resonancia magnética craneal reveló atrofia cerebral con lesiones hiperintensas en secuencias T2 en la sustancia blanca. El estudio histológico del cerebro mostró un infiltrado inflamatorio crónico con pérdida neuronal y desmielinización, así como inclusiones intranucleares y degeneración neurofibrilar. Conclusión. La presentación de la panencefalitis esclerosante subaguda en la edad adulta es excepcional. El diagnóstico exige una alta sospecha clínica, sobre todo si están ausentes manifestaciones clínicas tan típicas como las mioclonías o los complejos periódicos electroencefalográficos.